Descripción:
La biotina o vitamina H es una vitamina hidrosoluble del grupo B (B8). Actúa como coenzima en las reacciones de carboxilación, siendo imprescindible para varias funciones metabólicas, incluyendo la gluconeogénesis, lipogénesis, biosíntesis de ácidos grasos, metabolismo del propionato y catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada.
Las mutaciones en las enzimas dependientes de biotina dan lugar a alteraciones del metabolismo, como por ejemplo la deficiencia de biotinidasa (enfermedad autosómica recesiva caracterizada por hipotonía, crisis, dermatitis, alopecia, cetoacidosis y aciduria orgánica).
La deficiencia de biotina puede producir excreción urinaria de ácidos orgánicos y cambios en la piel y el pelo. Encontramos deficiencia de biotina en situaciones como nutrición parenteral prolongada.
USO CLÍNICO:
•Indicada en síndromes carenciales generales o específicos (A)
•Déficit de biotinidasa y déficit de múltiples carboxilasas (E:off-label)
DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN:
Neonato (vía oral, intramuscular, intravenosa):
Ingesta inadecuada: 5 mg/día (0,7mg/kg/día)
Deficiencia de biotinidasa: 5-10mg/día en una dosis
Lactantes y niños (vía oral, intramuscular, intravenosa):
Ingesta inadecuada:
Lactantes 1-12 meses: 5mg/día (0,7mg/kg/día)
Niños:
• 1-3 años: 8mg/día
• 4-6 años: 12mg/día
• 9-13 años: 20mg/día
• 14-18 años: 25mg/día
Deficiencia de biotinidasa: lactantes y niños 5-10mg/día en una dosis.
Deficiencia de biotina: 5-20mg/día en una dosis.
Nota: Medebiotin Fuerte® solución inyectable se puede administrar por vía intramuscular, aunque también puede administrarse por vía intravenosa (en infusión gota a gota) y por vía oral, mezclando el contenido de la ampolla con líquidos o papillas.
CONTRAINDICACIONES:
Hipersensibilidad al principio activo.
PRECAUCIONES:
No se deben superar las dosis recomendadas.
Advertencias sobre excipientes: Medebiotin Fuerte® contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por ampolla, por lo que se considera esencialmente “exento de sodio”.
EFECTOS SECUNDARIOS:
Son infrecuentes, leves y transitorios. Ocasionalmente puede causar reacciones alérgicas y molestias gastrointestinales.
INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS:
Los fármacos antiepilépticos pueden reducir el nivel plasmático de la biotina por aumentar su demanda metabólica.
DATOS FARMACÉUTICOS:
Presentaciones comerciales. Las presentaciones disponibles en España pueden consultarse online en el Centro de Información de Medicamentos de la AEMPS (CIMA), http://www.aemps.gob.es/cima , y en https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum en el enlace Presentaciones correspondiente a cada ficha.
Existen comercializadas múltiples presentaciones en combinación con otros suplementos nutricionales (consultar en página de la AEMPS)
BIBLIOGRAFÍA:
•Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS – CIMA [base de datos en Internet]. Madrid, España: Agencia española de medicamentos y productos sanitarios (AEMPS) - [fecha de acceso 26 Junio 2012]. Disponible en: https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm
•L.F.Villa, editor. Medimecum, guía de terapia farmacológica. 16 edición. España: Adis; 2011.
•UpToDate (Pediatric drug information). [base de datos en Internet]. Waltham, MA: Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 [fecha de acceso 26 Junio 2012]. Disponible en: www.uptodate.com
• Couce ML, Pérez-Cerdá C, García Silva MT, García Cazorla A, Martín-Hernández E, Castiñeiras D, Pineda M, Navarrete R, Campistol J, Fraga JM, Pérez B,Ugarte M. Clinical and genetic findings in patients with biotinidase deficiency detected through newborn screening or selective screening for hearing loss or inherited metabolic disease. Med Clin (Barc). 2011 Oct 22; 137(11):500-3
• Wolf B. Biotinidase deficiency: "if you have to have an inherited metabolic disease, this is the one to have". Genet Med. 2012 Jun; 14(6):565-75.
Fecha de actualización: Abril 2015.
La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).
Envíenos sus observaciones