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Seis reivindicaciones de los pediatras para mejorar la supervivencia del cáncer infantil en España

Cada año, 1.100 españoles menores de 14 años reciben un diagnóstico de enfermedad tumoral maligna y además otros 400 casos son diagnosticados entre los 15 y 19 años de edad. El día 15 de febrero de celebró el Día Internacional del Cáncer Infantil (DICI) y con tal motivo, la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP), que forma parte de la Asociación Española de Pediatría (AEP), recuerda que en España la supervivencia de los niños menores de 14 años con tumores malignos es del 82,5% a los 5 años, de acuerdo con los datos actualizados del Registro Español de Tumores Infantiles (RETI-SEHOP). A pesar de lo esperanzador que es este dato se necesita mejorar la supervivencia de los pacientes con leucemias y con tumores cerebrales y para avanzar en este sentido, la equidad en la atención es clave garantizando que todos los pacientes tengan acceso a los últimos avances científicos y tecnológicos independientemente de su lugar de residencia. La SEHOP ha identificado distintas situaciones de inequidad en la atención al cáncer pediátrico en España que ya ha trasladado a las autoridades sanitarias con sus posibles soluciones: Es imprescindible la implantación efectiva del trabajo en red entre unidades de mayor y menor complejidad para que los niños y adolescentes con cáncer se beneficien del mejor diagnóstico y de las mejores opciones terapéuticas. En este sentido se debe fomentar y apoyar la derivación y/o consulta a unidades de referencia (CSUR) para aquellos pacientes y procedimientos de alta complejidad, que requieren alta experiencia y recursos específicos. Y especialmente desde la SEHOP se reivindica la concentración de la cirugía de los tumores cerebrales pediátricos para poder mejorar los resultados de supervivencia y morbilidad de estos pacientes en España. Actualmente en España existen 9 CSUR de trasplante de progenitores hematopoyéticos pediátricos, 2 de tumores orbitarios, 3 de tumores intraoculares, 5 de sarcomas, 3 de neuroblastoma y 3 de nefroblastoma. Todavía no se han acreditado CSUR para la cirugía de tumores cerebrales pediátricos. Desde la SEHOP se sigue apostando por la creación de unidades transversales específicas para la atención compartida y multidisciplinar de los adolescentes con tumores malignos por parte de especialistas del adulto y especialistas pediátricos. Es imprescindible que las instituciones sanitarias se impliquen para proporcionar y garantizar el marco legal y logístico que facilite la inclusión de los pacientes en ensayos clínicos internacionales con los mejores controles de calidad. Aunque el registro RETI-SEHOP cuenta desde hace años con el respaldo del Ministerio de Sanidad, de la Universidad de Valencia y de la SEHOP, debe asegurarse su continuidad y urge la actualización de su sistema de información para poder disponer de forma más eficiente de los datos de incidencia y supervivencia de los cánceres pediátricos en nuestro país. Inmersos en la era de la medicina personalizada, y contando desde 2024 con el catálogo común de pruebas genéticas en el que se incluyen estudios moleculares específicos de los tumores malignos pediátricos, el proyecto PENCIL-SEHOP, liderado desde el Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR), constituye una excelente oportunidad para implementar en España el estudio de dianas moleculares en pacientes con tumores sólidos refractarios y en recaída mediante la colaboración en red de distintas unidades clínicas e institutos de investigación. Existen demasiadas trabas burocráticas en comparación con otros países europeos y desde SEHOP se insta a que se aceleren los procesos de aprobación. La dificultad de acceso en nuestro país a los nuevos fármacos con indicación en tumores pediátricos ya aprobados por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) viene determinada porque la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) sólo aprueba el 50% de los nuevos fármacos y a que esta autorización se puede demorar más de 500 días. Además, existen situaciones de inequidad en el acceso a determinados tratamientos entre pacientes de distintas comunidades autónomas e incluso entre hospitales de la misma comunidad autónoma. Los pediatras oncólogos y hematólogos, tras su formación integral en Pediatría, precisan una formación específica de al menos dos años para poder afrontar las enfermedades raras y complejas que constituyen los cánceres en esta etapa crítica de la vida. La SEHOP demanda el reconocimiento oficial de la especialidad de Oncología y Hematología pediátricas como sucede en otros países europeos. “ Lamentablemente en la actualidad no todos los pacientes oncológicos se pueden curar, por ello la SEHOP, reclama también que todas las comunidades autónomas cuenten con Unidades de Cuidados Paliativos Pediátricos, así como de hospitalización domiciliaria para garantizar la mejor atención y calidad de vida del paciente y su familia en las últimas fases de su enfermedad.

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Distrofia muscular de Duchenne

¿Qué es? Es una enfermedad hereditaria progresiva que produce una alteración en los músculos que provoca la pérdida de la función de estos. Es la distrofia muscular más frecuente, afectando a 1 de cada 3500 recién nacidos. Ocurre por diferentes alteraciones de un gen (gen DMD) que está en el cromosoma X y se encarga de codificar una proteína de los músculos (la distrofina). La enfermedad afecta sobre todo a hombres y muy rara vez a mujeres, siendo estas, en general, portadoras de la enfermedad pero sin síntomas. ¿Cuáles son los síntomas? En los primeros años de vida (hasta los 3 años) los niños pueden estar asintomáticos o tener pequeñas alteraciones sutiles como caídas frecuentes o bien un retraso en el inicio de la marcha o en las adquisiciones del lenguaje. A partir de esa edad, aparece debilidad muscular progresiva con dificultad para levantarse del suelo, tendencia a caminar de puntillas e hipertrofia de pantorrillas. Es en este momento, a los 3-5 años, cuando se suele diagnosticar. Posteriormente, la enfermedad va progresando poco a poco con aparición de rigideces o contracturas, dificultad progresiva para caminar, así como para subir escaleras. Con el paso de los años, cada vez se van acentuando más la debilidad y la atrofia de los músculos, siendo necesaria la silla de ruedas para desplazarse y apareciendo escoliosis, problemas respiratorios y del músculo del corazón. ¿Cómo se diagnostica? Se sospecha por los síntomas que presenta el niño. Determinados análisis de sangre (enzimas musculares) ayudan a hacer el diagnostico. También en ocasiones se necesitan otras pruebas como una biopsia del músculo, un electromiograma (estudia cómo funcionan los músculos y los nervios) o pruebas como la resonancia nuclear magnética. Siempre debe confirmarse con estudios genéticos. ¿Cómo se trata? Actualmente no existe cura, pero es muy importante el manejo multidisciplinar por variados profesionales, orientado a mejorar la calidad de vida de los pacientes, disminuir o estabilizar la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones que puedan aparecer. Existen tratamientos farmacológicos para retrasar el deterioro o mejorar las funciones cardiaca y respiratoria.

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Uso de inhalador presurizado con cámara en niños

Para un adecuado tratamiento es fundamental conocer el buen uso de las cámaras de inhalación. ¿Qué son las cámaras de inhalación? Las cámaras de inhalación son unos dispositivos que se colocan entre la boca del niño y el inhalador y que se emplean en el tratamiento del asma infantil, tanto en crisis como en tratamientos de mantenimiento. Las cámaras permiten que la medicación llegue y se distribuya de manera más eficaz en los pulmones. ¿Cuándo los usamos en pediatría? En Pediatría se recomienda siempre el uso de cámaras espaciadoras cuando utilicemos inhaladores presurizados. Se desaconseja utilizar este tipo de inhaladores directamente a la boca, independientemente de la edad del niño. ¿Es necesario utilizar también la mascarilla? La mascarilla está indicada por debajo de los 3-4 años para facilitar la técnica. A partir de los 3-4 años se puede retirar la mascarilla facial siempre que los niños sean capaces de inhalar directamente de la boquilla de la cámara. Es fundamental que la mascarilla facial se adapte adecuadamente para que cubra sólo la boca y nariz del niño, no otras zonas de la cara. ¿Existen distintos tipos de cámaras de inhalación? Aunque clásicamente han existido cámaras de distintos tamaños, en la actualidad las nuevas cámaras son universales y se pueden utilizar en las distintas edades en pediatría. ¿Cuáles son sus ventajas en pediatría? Gracias al uso de las cámaras, la técnica de inhalación es más sencilla, segura y eficaz por las siguientes cuestiones: Las cámaras de inhalación suelen tener una o dos válvulas unidireccionales que permiten que las partículas del inhalador queden en suspensión en el interior de la cámara y puedan ser inhaladas sin necesidad de que exista coordinación entre el disparo y la inhalación del niño Existe una menor absorción que por vía oral, por lo que dan menos efectos secundarios. Reduce los efectos directos del fármaco sobre cavidad oral tales como afonía, tos o candidiasis entre otros. Facilitan el depósito y la distribución del medicamento en el pulmón. ¿Cuáles son los inconvenientes? Algunas cámaras tienen efecto electrostático que hace que las partículas de la medicación se queden adheridas a las paredes. Por otro lado, no todas las cámaras están financiadas por el Sistema Sanitario. ¿Debemos limpiar las cámaras de inhalación? Se recomienda limpiarlas aproximadamente una vez al mes con agua tibia jabonosa, posteriormente se enjuagan con agua y se dejan secar al aire sin frotar (para no aumentar el efecto electrostático) o secarla con un secador. ¿Debemos cambiar la cámara de inhalación? Si la cámara se rompe o las válvulas no funcionan adecuadamente se recomienda cambiarlas. ¿Cómo se realiza la técnica de inhalación? Verificar que el inhalador no esté vacío. Si no tiene contador de dosis, compruebe el peso o su flotabilidad en un vaso de agua (si flota está vacío, si se hunde está lleno). Agitar el cartucho unos segundos, retirar la tapa e introducirlo por la parte posterior de la cámara. Si precisa mascarilla, aplicar la mascarilla sobre la cara del niño abarcando boca y nariz hasta lograr un buen sellado Presionar el aerosol y dejar que el niño realice de 6 a 7 respiraciones por cada pulsación antes de retirar la mascarilla. Esperar 30 segundos para realizar la siguiente inhalación si fuera necesario. Volver a colocar la tapa y guardar el inhalador con la cámara en lugar seguro. Limpiar la cámara al menos una vez a la semana. Saber más...

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Niños con altas capacidades

Antes los llamábamos superdotados. Y, aunque sorprenda, su infancia puede no resultar fácil ¿Qué se entiende por tener altas capacidades intelectuales? En la actualidad se prefiere el término altas capacidadesa otros como superdotación, precocidad, talento o altas habilidades, ya que es más amplio e incluye las denominaciones anteriores. Quienes tienen alta capacidad intelectual, poseen alguna de las siguientes características: Su cociente intelectual es más elevado, generalmente más de 130. Este dato es importante, si bien debe ir acompañado de otras características propias de la alta capacidad. Las cualidades personales que suelen ser más significativas (en comparación con sus iguales o compañeros de su misma edad), son: La curiosidad e interés hacia algunos temas: “quieren saber más”. Pueden tener aspectos de “rareza” y de excelencia en el desempeño de sus tareas. Profundizan en determinadas áreas de conocimiento con especial interés. Habitualmente tienen gran dominio del lenguaje y un vocabulario amplio, técnico, preciso (no tiene por qué resultar pedante ni fuera de lugar)… Son personas creativas, lo que implica la búsqueda y, en ocasiones, aportación de soluciones innovadoras que, además de resolver una situación inusual, aplican de forma distinta, original y valiosa. ¡Cómo necesitamos una mente creativa en momentos difíciles! Alguien con la ironía o la valía suficiente para ayudarnos a superar las pequeñas dificultades diarias y ¡también las grandes, si se presentan! Lo difícil para el niño creativo es saber transmitir a los demás el valor de lo que hace y “cómo lo gestiona”. ¿Y qué caracteriza al creativo? ¿Es mi hijo creativo y no soy consciente de ello? Para responder podemos ayudarnos de elementos tan sencillos como la observación del niño: Se fija en aspectos que a sus compañeros les pasan normalmente desapercibidos. Manifiesta opiniones críticas, pudiendo aportar alternativas de mejora. Es curioso que muchas de las personas con altas capacidades necesiten educar su capacidad crítica, situando cada cosa en el lugar que corresponde, elaborando un sistema de trabajo que le ayude a sentirse satisfecho ¡aunque no haya terminado la tarea!, que aprenda a “aplazar para mañana… y retomar lo inacabado”. ¡Y después de ejercitar la autocrítica, sepa también felicitarse por lo realizado! ¿Son iguales todos los niños de alta capacidad? La respuesta es no. Pueden ser tan diversos entre sí como el resto de la población. Por eso es conveniente aclarar y conocer los diferentes tipos, de manera que aportemos respuesta adecuada a sus características personales, en ocasiones relacionadas con la “precocidad”, durante los primeros años hasta, generalmente, el final de la Educación Primaria, por lo que necesitan una respuesta educativa específica. Intentando aclarar el tema de los niños “precoces”, podemos poner un ejemplo: un niño de tres o cuatro años que aprende de forma autónoma a leer e interpretar un texto escrito necesita en su centro escolar una metodología adaptada durante los primeros cursos, pero no necesariamente va a continuar con ese mismo ritmo durante toda su vida. Es preciso conocer y discernir entre su ritmo personal, con buen potencial cognitivo, y la superdotación, que se manifiesta cuando las capacidades intelectuales realmente cristalizan hacia los 12 o 14 años, dependiendo de las diferencias personales. Como padres: ¿a quién acudir? ¿Quién puede valorar si el niño tiene alta capacidad? En los centros educativos existe el equipo de orientación, que atiende las necesidades educativas específicas y que tiene además la posibilidad de contrastar las opiniones de la familia, de los diferentes profesionales que tratan al niño e incluso de tantear la opinión de sus pares, uniendo a su valoración como expertos la observación propia y ajena. En algunos centros, el mismo orientador, previa demanda, cuenta con la colaboración de la unidad de altas capacidades, que depende de la consejería de educación. En la actualidad existen asociaciones de padres de niños con altas capacidades (la más conocida a nivel nacional es APADAC), a donde pueden también dirigirse en el ámbito extraescolar. También pueden ser útiles alguno de los múltiples recursos que tienen en internet. ¿Cómo potenciar la creatividad? La participación coordinada de la familia, los docentes y los orientadores, facilita un resultado exitoso, aportando una respuesta eficaz para el niño y para todo el grupo. También en las librerías podemos encontrar material con múltiples actividades, estrategias y métodos que pueden ayudarnos, aunque siempre con la sensación de que “algo falta”, lo cual no debe preocupar, ya que la persona que es muy creativa percibe principalmente el esfuerzo que se realiza para ayudarla e igualmente capta que puede aprender mucho cuando tiene frente a sí mismo a alguien también muy creativo. Legislación vigente en España para el alumnado con altas capacidades intelectuales Ley Orgánica de Educación (2006), Artículo 76: > Corresponde a las Administraciones educativas adoptar las medidas necesarias para identificar al alumnado con altas capacidades intelectuales y valorar, de forma temprana, sus necesidades. Asimismo, les corresponde adoptar planes de actuación adecuados a dichas necesidades. >

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Bombas de insulina en niños con diabetes mellitus tipo 1

La diabetes mellitus tipo 1 es una de las enfermedades crónicas más frecuente en la edad pediátrica. Se caracteriza por provocar que la glucosa (azúcar) de la sangre esté alta (hiperglucemia). Su incidencia ha aumentado en la última década, especialmente en niños menores de 5 años de edad. ¿Cuál es el objetivo del tratamiento en la diabetes mellitus? Los tres pilares fundamentales del tratamiento son la insulina, la alimentación adecuada y el ejercicio físico. El objetivo del tratamiento de la diabetes es mantener los valores de glucosa en la sangre lo más cerca posible de lo normal. Tener un adecuado control de la glucosa en sangre es muy importante para evitar episodios de descompensación, como las bajadas de azúcar (hipoglucemias) o las hiperglucemias mantenidas, que tienen una repercusión negativa sobre el desarrollo del sistema nervioso central. Este adecuado control disminuye el riesgo de desarrollar complicaciones secundarias de la diabetes, tanto agudas como crónicas. ¿Qué son los sistemas de infusión subcutánea de insulina? Los sistemas de infusión subcutánea continua de insulina (bombas de insulina) son computadores pequeños, con un reservorio que contiene insulina y una cánula o catéter que se coloca debajo de la piel (subcutáneo) para administrar la insulina. Funcionan con batería. La bomba suministra la dosis basal de insulina programada de forma continua las 24 horas del día. Esta dosis de insulina basal se reparte en franjas horarias de distinta duración, en función de las diferentes necesidades de cada niño a lo largo del día. Además, se puede administrar una cantidad mayor (bolos) cada vez que se come o que se producen hiperglucemias. La administración de insulina es más fisiológica, lo que ayuda a mejorar el control metabólico. ¿Cómo se programan? El pediatra especialista en diabetes y los padres, con el apoyo del resto del equipo, programan el tratamiento con insulina y el ajuste diario, pues la bomba de momento, no funciona sola. Es fundamental asegurar que la bomba está infundiendo insulina de forma continuada, sin interrupciones. Esto puede ocurrir cuando se forman burbujas en el catéter o en el reservorio de insulina o cuando se acoda el catéter insertado en el tejido celular subcutáneo (debajo de la piel) por el que se infunde la insulina. ¿A qué edad se puede poner una bomba de insulina a un niño diabético? No está establecido ningún límite de edad, ni un momento evolutivo de la enfermedad para iniciar el tratamiento con bomba de insulina. Está indicada cuando existe gran variación de los niveles de glucemia, hipoglucemias desapercibidas o el deseo de mejorar la calidad de vida. Ventajas del tratamiento con bomba de insulina El tratamiento con bomba consigue un mejor control del azúcar de la sangre y una disminución de la dosis de insulina, sin aumentar el número de episodios de descompensación aguda (cetoacidosis o bajadas de glucosa graves). La bomba se puede programar para que administre temporalmente dosis basales mayores o menores que las habituales ante situaciones especiales (por ejemplo, bajar la dosis de insulina basal ante una actividad física no esperada o aumentarla ante una enfermedad intercurrente en la que el niño tenga hiperglucemias frecuentes). Incluso, ante situaciones críticas con riesgo de hipoglucemia o en un episodio de hipoglucemia difícil de remontar, se puede suspender puntualmente la administración de insulina hasta que ceda o se controle la situación. En relación con la administración de los bolos de insulina para las comidas, en las situaciones en las que no se puede conocer de antemano el número de raciones que va a tomar el niño, con la bomba se pueden administrar “multibolos” consecutivos, en función del total de raciones que se ingieran. ¿Qué se requiere para el tratamiento con bomba de insulina? Los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 son buenos candidatos para tratamiento con bomba de insulina siempre y cuando se realicen una buena educación y un seguimiento estrecho por parte de los familiares y del equipo médico. Para el adecuado control del tratamiento con bomba de insulina se requiere un equipo multidisciplinar en el que participen pediatras endocrinólogos y enfermeras con experiencia en diabetes pediátrica, que colaboren en la enseñanza acerca de cómo se utiliza, tanto en la parte teórica como en la práctica, y en los refuerzos que hay que hacer a lo largo del seguimiento. Es importante que la familia tenga la posibilidad de contactar con el equipo responsable durante las 24 horas del día, para solucionar posibles incidencias.

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Niños con baja capacidad cognitiva o límite

¿Quiénes son? Se considera niños con baja capacidad cognitiva o límite a aquellos que, tras una evaluación psicológica, presentan un cociente intelectual de 70 o algo inferior al mismo. A la hora de aprender diferentes contenidos en el colegio tienen dificultades. Son lentos en la asimilación de las ideas, les cuesta realizar ejercicios de lógica, les supone gran esfuerzo sintetizar o resumir las ideas principales de un texto. etc. El hecho de tener menor capacidad cognitiva no siempre supone que tengan mermadas otras capacidades o inteligencias, que también se deben explorar. ¿Cómo detectar un niño con baja capacidad cognitiva? Los padres o el tutor del colegio son los primeros que se dan cuenta de las dificultades de los niños. Es necesario descartar cualquier otro déficit (sensorial, de atención, emocional…). Para ello es importante que el orientador escolar realice una evaluación psicopedagógica y analice los diferentes factores que pueden incidir en un bajo rendimiento debido a una capacidad intelectual baja. ¿Cómo ayudar al niño? En el colegio: existen los profesores de apoyo, que son aquellos que, de forma individualizada o en pequeños grupos, ayudan a los niños reforzando los contenidos escolares de las principales áreas instrumentales: matemáticas y lengua. En la familia: los padres deben ayudar a sus hijos con los deberes escolares. Es necesario reforzar los contenidos de forma diaria. Los padres deben coordinarse con el colegio y trabajar los aspectos más deficitarios, conforme indique el profesor. A través del juego: en ocasiones, estos niños realizan un esfuerzo superior al del resto de sus compañeros. Juegos como sopas de letras, los siete errores, crucigramas, el juego de la baraja… sirven para desarrollar aptitudes deficitarias, tales como: la memoria, la atención, el cálculo numérico, la organización viso/espacial, etc. En el campo de los “juegos educativos”, las nuevas tecnologías y particularmente Internet pueden jugar un gran papel. ¿Cómo enfrentarse a las tareas escolares? Cuando el desarrollo intelectual no permite al niño enfrentarse a las tareas de forma autónoma es necesario simplificar las tareas y pautar la organización de las mismas. Por ejemplo, ante un problema matemático se podrá dibujar las diferentes partes del problema o manipular, a través de diferentes piezas, hasta que el niño comprenda la situación lógica (ante una suma o resta se podrán dibujar o contar los objetos de forma manipulativa, para que el proceso de abstracción sea más sencillo). Para resumir un texto, se podrá hacer una lectura simple, fraccionada en párrafos, para que los niveles de comprensión sean más exactos. ¿Cómo evaluarlos en el colegio? El equipo de orientación que evalúa a los niños con capacidad cognitiva limitada, emite un informe psicopedagógico con los recursos humanos y materiales que precisa el niño en el colegio. En ocasiones se le asigna el profesorado de apoyo y también se pide a los profesores que realicen adaptaciones en la metodología (variando la clase magistral por otra más lúdica, que permita a estos niños “engancharse” a la clase). Si fuera necesario, también se puede realizar una evaluación de objetivos mínimos, permitiendo que alcancen las competencias mínimas que les permitan seguir avanzando. Los padres como apoyo fundamental Los padres adquieren un papel relevante en la educación de los hijos. Ante un niño con capacidad cognitiva limitada, los padres deben mantener relaciones con la escuela de forma periódica, confiando en los profesionales que atienden a su hijo. Ayudar al propio hijo, teniendo en cuenta las orientaciones del colegio y aceptando con tranquilidad las limitaciones, es la mejor manera de avanzar y evolucionar de forma satisfactoria en la educación del niño y en la búsqueda de su felicidad.

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Traslado a España de los primeros niños ucranianos con cáncer para continuar su tratamiento en nuestro país

La guerra en Ucrania está provocando una situación humanitaria dramática en ese país. Miles de niños enfermos de cáncer han visto sus tratamientos suspendidos con el riesgo añadido de limitar sus oportunidades de curación. Respondiendo a la llamada de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica Europa (SIOPE) y de la organización St. Jude Global, la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP) -integrada dentro de la Asociación Española de Pediatría (AEP)- en coordinación con la Fundación Aladina han puesto en marcha los dispositivos médicos y logísticos necesarios para la llegada a España de estos niños ucranianos. Con el respaldo de la Comunidad de Madrid, el Ayuntamiento de Madrid y los Ministerios de Sanidad y de Defensa, se ha podido organizar para hoy viernes la llegada, al aeropuerto militar de Torrejón de Ardoz en Madrid, de 30 niños ucranianos enfermos de cáncer que ya han podido cruzar la frontera. Es el primero de los cuatro vuelos previstos para evacuar desde Polonia a 100 niños ucranianos . Con ellos vuelan a la capital española sus familiares acompañantes, huyendo del horror de la guerra y en busca de una oportunidad para que estos niños puedan sobrevivir a la enfermedad. Los niños serán trasladados a los cuatro hospitales públicos madrileños de referencia en el tratamiento del cáncer infantil (Niño Jesús, Gregorio Marañón, 12 de Octubre y La Paz) dónde se les realizará el triage médico para evaluar su estado de salud y valorar su posible ingreso. A la iniciativa de SEHOP y Fundación Aladina, y siempre en coordinación con el Ministerio de Sanidad, se han unido otras fundaciones y organizaciones de apoyo e investigación del cáncer infantil, que han contribuido de manera definitiva a que todo el proceso de llegada, traslado y acogida haya sido posible: Federación de niños con cáncer, Fundación Josep Carreras, Unoentrecienmil, Juegaterapia, Fundación Pablo Ugarte, El Sueño de Vicky, Fundación Villavecchia y Cris contra el Cáncer. Asimismo, un equipo de voluntarios de la Empresa Municipal de Transportes (EMT) ha colaborado a realizar los trayectos necesarios. Desde aquí hacemos un llamamiento para que se detenga de forma inmediata esta guerra, inadmisible en cualquier parte del mundo y que está produciendo tantas pérdidas de vidas humanas y una gravísima repercusión sobre la salud física y psíquica de la población afectada en general pero muy especialmente de la infanto-juvenil.

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Enfermedades neuromusculares

¿Qué son? Las enfermedades neuromusculares engloban múltiples entidades diferentes en las que se afecta alguno de los componentes de la llamada “unidad motora”, ya sea el músculo propiamente dicho (miopatías), el nervio periférico (neuropatías) o el trayecto del mismo desde la médula espinal hasta la unión neuromuscular (zona de unión del nervio con el músculo). Clasificación En función de dónde resida el daño, y destacando las entidades principales en la edad pediátrica, podemos distinguir cinco grupos: Enfermedades con afectación de la neurona motora de la médula espinal. La atrofia muscular espinal sería la entidad principal. Enfermedades de las raíces nerviosas que salen de la médula espinal a lo largo de la columna vertebral (por ejemplo plexopatias). Enfermedades de los nervios periféricos que se distribuyen por todo el organismo. Hay formas genéticas (por ejemplo, el síndrome de Charcot-Marie-Tooth) y adquiridas (síndrome de Guillain Barré). Enfermedades de la unión neuromuscular. La miastenia gravis es el cuadro principal de este grupo. Enfermedades del músculo. Aquí se engloban las distrofias musculares (distrofia muscular de Duchenne), las miopatías congénitas, las miotonías y las enfermedades metabólicas que afectan al músculo. ¿Por qué se producen? La gran mayoría de las enfermedades neuromusculares son de origen genético (miopatías congénitas, distrofia muscular de Duchenne, atrofia muscular espinal…), sin embargo, también existen enfermedades autoinmunes en las que los anticuerpos del organismo alteran la transmisión del impulso nervioso desde el nervio al músculo (miastenia gravis), infecciosas (poliomielitis) o tóxicas (botulismo). ¿Cuáles son los síntomas? Los síntomas principales suelen estar en relación con una disminución del tono muscular (hipotonía): fundamentalmente en los niños más pequeños con afectación del desarrollo psicomotor o "debilidad" con torpeza al caminar, dificultad para subir escaleras o levantarse del suelo. En la miastenia es característica la "fatigabilidad", que consiste en la pérdida de fuerza progresiva asociada al ejercicio físico. En los músculos propiamente dichos se puede producir "atrofia" (pérdida de volumen de la masa muscular) aunque enocaiones puede aparecer "pseudohipertrofia" (aparente aumento del volumen del músculo que es falso, al tratarse de una sustitución del tejido muscular por tejido graso y de otros tipos), siendo esto último una característica de la distrofia muscular de Duchenne a nivel de los músculos gemelos. Los síntomas pueden aparecer a diferentes edades, desde el nacimiento a la edad adulta. Su inicio puede ser agudo en los de causa infecciosa o inflamatoria, o bien de forma lenta. Puede ocurrir que se produzca la enfermedad y que no varíe a lo largo de los años, o bien existir un empeoramiento gradual con el tiempo o incluso mostrar un empeoramiento en determinadas circunstancias y después volver a mejorar. ¿Cómo se diagnostica una enfermedad neuromuscular? El diagnóstico empieza con la historia clínica y la exploración. Para hacer el diagnóstico, el pediatra tendrá en cuenta la edad en la que aparecen, los síntomas, la forma de aparición de estos, los antecedentes personales y familiares, y los signos encontrados en la exploración. Existen distintas pruebas complementarias que se harán en función de la sospecha diagnóstica: análisis de sangre, de orina, electromiograma y electroneurograma (registro de la actividad del músculo y del nervio, respectivamente), biopsia del músculo o del nervio (análisis al microscopio de una muestra de músculo o nervio, obtenidas mediante cirugía) o pruebas de imagen, como la resonancia magnética. Hoy en día, el gran avance en el campo de la genética ha supuesto que sean precisamente las pruebas genéticas unas de las primeras en solicitarse en este tipo de enfermedades, no solo para el diagnóstico o para llevar a cabo un consejo genético a su descendencia, sino para un enfoque del tratamiento. ¿Cómo se tratan? En la mayoría de los casos es necesario un tratamiento rehabilitador que permita mantener una postura adecuada y la función motora estable el mayor tiempo posible, así como evitar contracturas y deformidades. También es necesario cuidar la función respiratoria, circulatoria y el estado nutricional de estos pacientes. En este momento no existe un tratamiento curativo para muchas de estas enfermedades aunque se están produciendo avances importantes gracias a la investigación, como een el caso de la atrofia muscular espinal o la distrofia muscular de Duchenne, donde la calidad de vida de los pacientes y familiares ha dado un cambio radical gracias a nuevos fármacos de terapia génica. En otras entidades, el tratamiento consiste en la administración de corticoides, inmunosupresores (para contrarrestar a los anticuerpos), o de enzimas que faltan. Enlaces de interés Federación Española de Enfermedades Neuromusculares (ASEM)

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Posicionamiento de la Asociación Española de Pediatría en relación con la autorización de la vacunación frente al SARS-CoV-2 en niños de 5 a 11 años de edad

La Agencia Europea de Medicamentos (EMA) ha aprobado con fecha 25 de noviembre el uso de la vacuna frente a la COVID-19 con el preparado Comirnaty en niños de 5 a 11 años. La Asociación Española de Pediatría por medio de su Comité Asesor de Vacunas (CAV-AEP) se ha posicionado al respecto, haciendo diversas consideraciones sobre el uso de esta vacuna en este grupo etario. Es verdad que la gravedad de la enfermedad es mucho menor en los niños que en los adultos (la tasa de hospitalizaciones en los niños es 4-6 por mil infectados, la de ingresos en UCIP de 3-4/10 000 y la letalidad de 2-4/100 000) pero, aun así, en España se han producido, al menos, 6000 hospitalizaciones, 300 ingresos en UCIP y 37 fallecimientos en niños por COVID-19, la mitad de ellos en menores de 10 años. Esta carga de enfermedad por SARS-CoV-2 justifica, en opinión del CAV-AEP, la vacunación de todos los niños, siempre que existan vacunas con inmunogenicidad, eficacia y seguridad apropiadas. Por tanto, una vez que la vacuna esté también aprobada por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS), el CAV de la AEP recomienda la vacunación de todos los niños de este grupo de edad en base a los siguientes puntos: Contemplar el derecho del niño a su protección individual frente a esta enfermedad que, aunque en general en estas edades es leve, puede complicarse en ocasiones con formas graves como el Síndrome inflamatorio multisistémico asociado a SARS-CoV-2, la covid prolongada y las neumonías. No privar a la población infantil del beneficio que aporta la vacunación, del que ya gozan los mayores de 12 años (aunque los objetivos en términos de salud sean diferentes). Conseguir y mantener espacios educativos seguros, que permitan la normalización de la escolarización y las relaciones interpersonales de los niños, con el consiguiente bienestar psicoemocional. Lograr la protección de grupo o de rebaño, que para la variante delta se establece en el 91 % de la población. Disminuir la circulación del SARS-COV-2 y la aparición de nuevas variantes. Más información

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Calendario de vacunaciones e immunizaciones 2026: niños y adolescentes con enfermedad crónica

Tras revisar las novedades científicas nacionales e internacionales al respecto, el Comité Asesor de Vacunas e Inmunizaciones de la Asociación Española de Pediatría (CAV-AEP) recomienda a principios del año el calendario de vacunas e inmunizaciones que considera que es el más adecuado para los niños, adolescentes y embarazadas que residen en nuestro país. En esta infografía se puede observar qué vacunas son las recomendables para los niños y los adolescentes con enfermedad crónica que viven en España.

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Viruela del mono en niños

La viruela del mono es una rara zoonosis vírica (enfermedad provocada por un virus transmitido de los animales a las personas) y cuyos síntomas son semejantes a los que, en el pasado, se observaban en los pacientes con viruela, aunque menos graves. El primer caso declarado en humanos fue en 1970 en la Republica Democrática del Congo en un niño de 9 años en una zona en la que la viruela se había erradicado en 1968. Desde entonces, la mayoría de los casos se han notificado en zonas rurales tropicales de la cuenca del Congo, sobre todo en la República Democrática del Congo y cada vez más casos en toda África central y occidental. El 14 de mayo de este año, el Reino Unido informó de la identificación de dos casos humanos de viruela del mono sin antecedente reciente de viaje ni contacto con un caso previo importado. A partir de entonces se han ido notificando nuevos casos en diferentes países, principalmente de Europa y de América. En la actualidad, España es el país europeo con más casos confirmados (6459 casos a fecha de 26 de agosto de 2022). Más del 99 % de los casos notificados en Europa se han dado en varones. El principal mecanismo de transmisión es a través de contacto físico muy estrecho y la gran mayoría han sido identificados en población HSH (hombres que tienen sexo con hombres). Los casos en población pediátrica en el brote actual son de momento escasos (menos del 0.2 % del total de casos notificados en Europa) y los cuadros clínicos han sido leves y autolimitados. ¿Existe vacuna frente a esta enfermedad para su uso en niños? Existen vacunas frente a esta enfermedad, pero aún no están autorizadas para su uso en niños, embarazadas ni mujeres lactantes. Sin embargo, no se contraindica en estas poblaciones y se ha utilizado en los brotes ocurridos en el Reino Unido. En los casos de niños, gestantes y pacientes inmunocomprometidos expuestos a un caso de viruela del mono hay que considerar que estos grupos tienen un riesgo especial para presentar formas más graves y complicaciones, por lo que deben ser evaluados de forma individual para su posible vacunación según los casos. Para más información: https://www.sanidad.gob.es/profesionales/saludPublica/ccayes/alertasActual/alertaMonkeypox/home.htm Ministerio de Sanidad. Vacunacion viruela del mono https://www.andavac.es/vacunacion-en-grupos-de-riesgo/viruela-del-mono/