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Síndrome nefrótico

¿Qué es? El síndrome nefrótico es una enfermedad del riñón que se caracteriza porque se pierden muchas proteínas por la orina, lo que provoca que bajen en la sangre y se produzcan edemas (hinchazón), generalmente asociados a un aumento de colesterol y triglicéridos en la sangre. La edad más frecuente de aparición es entre los 2 y los 12 años y predomina en varones. ¿Por qué se produce? Se trata de una enfermedad renal cuya causa es desconocida en la mayoría de los casos pediátricos. En el riñón existen numerosos glomérulos, que son los encargados de filtrar la sangre que llega al riñón. Actúan como un colador que permite el paso de sustancias (moléculas) pequeñas que se eliminan por la orina, pero no el de moléculas de mayor tamaño, como son las proteínas. En el síndrome nefrótico aumenta la permeabilidad de esos filtros y se escapan las proteínas de la sangre y aparecen en la orina. ¿Qué tipos de síndromes nefróticos hay? Está el síndrome nefrótico primario, que puede ser idiopático (no se sabe la causa) o por una alteración genética, y el síndrome nefrótico secundario a otras enfermedades, como el lupus eritematoso sistémico, algunas infecciones, medicamentos, etc. El síndrome nefrótico primario idiopático (de causa desconocida) es el más frecuente. ¿Cuáles son los síntomas? Los principales síntomas al inicio de la enfermedad son la hinchazón de los ojos, los pies, los tobillos, piernas y los genitales (edemas). El niño aumenta de peso, por la disminución de la cantidad de orina eliminada (oliguria) y la retención de líquidos. Con menor frecuencia puede aparecer sangre en la orina (hematuria), que generalmente no se ve a simple vista, solo con el microscopio (hematuria microscópica). ¿Cómo se diagnostica? El médico suele sospechar la presencia de un síndrome nefrótico solo con la historia y la exploración. Para confirmar el diagnóstico es necesario realizar un análisis de orina con una tira reactiva de colores, que permite detectar la presencia de proteínas en la orina, pero no determinar su cantidad. La medición de la cantidad exacta de proteínas que se pierden por la orina se hace en el laboratorio. Para completar el estudio es necesario hacer también análisis de sangre y, de cara al tratamiento, una prueba de tuberculina para descartar que el paciente padezca la tuberculosis. En los casos en los que no responden al tratamiento o en niños muy pequeños puede ser necesario hacer una biopsia renal para el diagnóstico. ¿Cómo se trata? Por un lado, está el tratamiento sintomático, que intenta controlar los síntomas hasta que se dejen de perder proteínas por la orina: Se desaconseja el reposo absoluto. Se debe ingerir una cantidad normal de proteínas, sin excesos (carne, pescado, huevos…) y pocas grasas. Dieta baja en sal con restricción de la ingesta de líquidos hasta que mejoren los edemas. Tratamiento de la hipertensión arterial si existe, muchas veces es suficiente solo con las pautas anteriores. En raras ocasiones puede ser necesario administrar proteínas en la sangre. La base del tratamiento son los corticoides, que se deben mantener durante un tiempo. El 80-90% de los niños responden a los corticoides (síndrome nefrótico corticosensible), generalmente en los primeros 10 días de tratamiento, pero se deben mantener, bajando las dosis despacio, unos 5-6 meses. Es frecuente que existan recaídas (nuevos episodios de síndrome nefrótico) posteriormente, que también se tratarán con derivados de la cortisona. Para los pocos niños que no responden al tratamiento con corticoides (síndrome nefrótico cortico-resistente) existen otras opciones terapéuticas con diferentes inmunosupresores. Si persisten recaídas al suspender el tratamiento (síndrome nefrótico recaedor frecuente), se pueden mantener los corticoides a dosis bajas durante un tiempo más prolongado. Todos los pacientes que presenten por primera vez un síndrome nefrótico necesitan ingreso hospitalario. ¿Qué complicaciones tiene? Aunque pueden producirse complicaciones, en general los niños evolucionan bien. Los niños con síndrome nefrótico tienen más riesgo de tener infecciones y de que se les formen trombos (coágulos) en arterias y venas. Hay que vigilar los efectos adversos debidos a los corticoides, tales como obesidad, hipertensión, diabetes, cataratas, falta de calcio en los huesos y retraso en el crecimiento. Es muy importante que se sigan unas pautas de vida saludables: ejercicio, dieta baja en sal y grasas.

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Síndrome de Tourette

¿Qué es? Es un trastorno de tics crónico en el que durante más de un año coexisten en el niño tics motores (de movimientos) y tics fónicos (de sonidos). Los tics son movimientos o sonidos involuntarios, bruscos y sin ningún propósito, que se repiten y suelen empeorar en determinadas situaciones estresantes para el niño. Suele iniciarse entre los 5-10 años de edad y es 4 veces más frecuente en niños que en niñas. ¿Por qué se produce? Se desconoce la causa exacta, pero se piensa que puede deberse a cambios en el equilibrio de los neurotransmisores (sustancias que actúan en la comunicación de las células nerviosas). Existe además una base genética, siendo frecuente que haya una historia familiar de tics. ¿Cómo se diagnostica? No existe ninguna prueba o análisis específico para ello, siendo un diagnóstico basado en una correcta evaluación y exploración. Hay que recordar que este síndrome se puede asociar a otras entidades como el déficit de atención e hiperactividad ( TDAH ), el trastorno obsesivo compulsivo ( TOC ) o trastornos del sueño o del aprendizaje. ¿Cómo se trata? Es fundamental que tanto el niño como todo su entorno conozcan y comprendan el síndrome para así mejorar su calidad de vida. Se pueden usar terapias cognitivas y en los casos más importantes o que no mejoran con estas, se pueden instaurar tratamientos con fármacos. ¿Cómo evoluciona? En la mayoría de los casos ocurre una remisión total o casi total al llegar a la adolescencia o con el inicio de la vida adulta.

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Síndrome de Reye

¿Qué es? ¿Cuál es su incidencia? El síndrome de Reye se caracteriza por la aparición de una inflamación del cerebro y del hígado que progresa rápidamente. Es muy poco frecuente, hoy en día afecta a 1/1 000 00 niños, aproximadamente. Afecta sobre todo a niños entre los 4 y los 12 años. ¿Cuál es la causa? ¿Hay niños más predispuestos o con más riesgo? No se sabe la causa exacta del síndrome de Reye, ni tampoco por qué afecta más a los niños. Hay niños con enfermedades metabólicas congénitas, en las que su organismo no es capaz de realizar algunas reacciones bioquímicas, que están predispuestos a desarrollar un síndrome muy parecido que se llama síndrome Reye-like. El diagnóstico precoz y los avances en el tratamiento de estos niños han contribuido también a la disminución de los casos de síndrome de Reye. ¿Qué relación tiene con enfermedades infecciosas como la gripe y otras? ¿Y con la Covid-19? Diversos estudios han demostrado que los niños que reciben aspirina (ácido acetilsalicílico) para tratar la fiebre asociada a una infección vírica, principalmente gripe y varicela, tienen más riesgo de desarrollar un síndrome de Reye. También hay casos descritos tras una gastroenteritis o un catarro, pero son mucho menos frecuentes. El síndrome de Reye suele aparecer 3-5 días después del inicio de una infección vírica. Hasta el momento no se ha descrito ningún niño con síndrome de Reye tras padecer COVID-19. ¿Por qué se ha relacionado con el ácido acetilsalicílico? ¿Desde que se ha dejado de administrar a los niños ha bajado la incidencia de síndrome de Reye? Estudios del siglo pasado demostraron la asociación de la aspirina (ácido acetilsalicílico) con el síndrome de Reye, sobre todo cuando se administraba a niños con varicela o gripe. En consecuencia, las autoridades sanitarias de muchos países prohibieron su utilización en los procesos víricos de los niños. En España, el Comité de Seguridad de Medicamentos de uso Humano en el año 2003 recomendó: Quitar del registro de especialidades farmacéuticas publicitarias infantiles cualquier fármaco que contuviera ácido acetilsalicílico o salicilatos. Obligatoriedad de la prescripción médica para todos los medicamentos que contengan ácido acetilsalicílico o salicilatos en dosis inferiores a 500 mg. Incluir en el prospecto la contraindicación de la utilización de ácido acetilsalicílico en niños menores de 16 años con procesos febriles, gripe o varicela. Desde los años 80 del siglo pasado, en los que la incidencia fue máxima (1/100 000 niños), el número de casos ha bajado mucho. ¿Cómo se manifiesta? Se suele presentar con vómitos, respiración rápida y cambios del comportamiento del niño: somnolencia, cansancio, irritabilidad, agresividad, comportamiento irracional, alteraciones visuales, etc. También pueden producirse convulsiones y coma (disminución del nivel de conciencia). La alteración de la función del hígado produce disminución de los niveles de glucosa en sangre (hipoglucemia) y elevación de los de amonio. ¿Cómo se trata? No existe un medicamento específico para curar el síndrome de Reye. Los pacientes requieren, generalmente, ingresar en una unidad de cuidados intensivos ya que el cuadro clínico puede empeorar rápidamente, poniendo en riesgo su vida. El tratamiento consiste en tratar los problemas médicos que vayan surgiendo (tratamiento sintomático): ayudarle a respirar con ventilación asistida cuando estén en coma, diuréticos para ayudarles a orinar si acumulan líquidos, tratamiento antiepiléptico si tienen convulsiones, fármacos para disminuir la hipertensión del cerebro, etc. Una parte importante del tratamiento tiene como objetivo conseguir que los niveles de glucosa y amonio en sangre se normalicen. ¿Qué pronóstico tiene? La mayoría de los niños con síndrome de Reye se recuperan (más del 80%), aunque pueden quedar secuelas, principalmente secundarias al daño asociado a la inflamación cerebral. Lo primordial es establecer un diagnóstico precoz para instaurar las medidas terapéuticas que precise el paciente. No existen formas crónicas. ¿Cómo se puede prevenir? Es importante que no se administre ácido acetilsalicílico, ni salicilatos para tratar la fiebre o las molestias de las infecciones de los niños. En la infancia, la utilización de aspirina está aprobada para tratar algunos procesos, como la enfermedad de Kawasaki, pero siempre bajo prescripción médica. No se han descrito casos de síndrome de Reye relacionados con el tratamiento con aspirina de una enfermedad de Kawasaki.

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Síndrome de las piernas inquietas

¿Qué es el síndrome de las piernas inquietas? Es un trastorno que se caracteriza porque el enfermo tiene una necesidad imperiosa de mover las piernas cuando está en reposo, no puede evitarlo, y nota una sensación desagradable en las piernas, normalmente por debajo de las rodillas. Aunque es más frecuente en adultos, los niños también pueden padecerlo. ¿Qué lo causa? No se conoce la causa exacta. Se piensa que podría deberse a una alteración relacionada con la dopamina, una sustancia del cerebro relacionada con el movimiento de los músculos. El 70% de los niños y adolescentes que lo padecen tienen un familiar de primer grado con el mismo problema. Además, si existen antecedentes familiares, los síntomas suelen aparecer antes de lo habitual. ¿Cuáles son los síntomas? Los principales son: Necesidad irresistible de mover las piernas (más raramente los brazos), acompañada o no de molestias en las piernas. Aparición de los síntomas cuando se está parado (sentado o acostado). Alivio o desaparición de las molestias al moverse. Aparición o empeoramiento de los síntomas al final del día. Durante el día las molestias mejoran o incluso desaparecen. ¿Qué consecuencias tiene? La principal es que puede provocar insomnio. El niño tiene dificultades para quedarse dormido, lo que provoca que esté fatigado y somnoliento durante el día o, por el contrario, demasiado activo. También puede alterar la capacidad de atención. ¿Cómo se diagnostica? El diagnóstico de este trastorno en los niños no es fácil porque les resulta difícil describir lo que les está pasando. El médico le hará una historia clínica para valorar si los síntomas descritos por el niño y la familia coinciden con el síndrome y si existen antecedentes familiares, y una exploración para evaluar su estado general. Si el diagnóstico no está claro puede que su médico le pida un análisis de sangre u otras pruebas. En algunos pacientes se ha demostrado que falta hierro. Los diarios del sueño y los vídeos caseros pueden servir de mucha ayuda. ¿Cuál es el tratamiento? Las medidas de higiene del sueño pueden ayudar en los casos leves: Disminuir el consumo de chocolate y de refrescos estimulantes tipo cola. Horarios adecuados y regulares de sueño. Evitar algunos fármacos (por ejemplo, antihistamínicos). Es primordial informar en el colegio. Para evitar que el niño esté sin moverse todas las horas de clase se le puede dejar dar un paseo de vez en cuando o que cambie de postura si lo necesita. El médico lo tratará con hierro si se demuestra que falta en el organismo. Si el problema persiste o se agrava (suele ser progresivo), puede ser necesario acudir a un especialista en alteraciones del sueño e iniciar tratamiento farmacológico.

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Síndrome de Asperger

¿Qué es el síndrome de Asperger? El síndrome de Asperger supone una discapacidad social importante, de presentación temprana y carácter duradero. Exige una adaptación del paciente y de su entorno más inmediato, desde la familia a la escuela. Existen dificultades en las habilidades sociales, en el uso del lenguaje con fines comunicativos y en los estilos de conducta e intereses. ¿Cuáles son los síntomas y sus consecuencias? Se trata de niños que presentan áreas de especial interés, temas en los que profundizan y sacan a colación, sea o no procedente. La falta de socialización se define como un trastorno de la empatía. La utilización del lenguaje suele ser inapropiada. Son muy típicas la incapacidad para entender el sentido de la metáfora y las dificultades con el sentido del humor. Los rasgos son personales y varían con la edad. En la edad preescolar pueden aparecer dificultades en el aprendizaje y en la conducta. En la adolescencia, puede aumentar la conflictividad social, especialmente en los ambientes menos estructurados. También son frecuentes las alteraciones emocionales y los trastornos obsesivos. Hay que estar atentos para evitar la aparición de acoso o “bullying”. Actualmente, existe suficiente evidencia científica de que no existe correlación con ningún tipo de vacuna. ¿Qué se puede hacer? ¿Cuándo consultar? El diagnóstico del síndrome de Asperger se basa en la historia clínica y en la observación de la sintomatología. No existe ningún test ni cuestionario específico, tampoco ninguna exploración complementaria o prueba de laboratorio que pueda ser concluyente para el diagnóstico. Por ello, ante un niño con dificultades en la relación social y con obsesiones en áreas muy específicas de conocimientos, debe consultarse con el especialista en psiquiatría infantil. Es posible que el niño con síndrome de Asperger acuda a la consulta presentando síntomas de déficit de atención y/u obsesiones. ¿Se puede prevenir? No. Se trata de un cuadro que se integra dentro de los llamados trastornos del espectro autista. Consideramos el autismo como una entidad muy amplia, que puede tener una afectación más o menos severa. El síndrome de Asperger es un trastorno del espectro autista de alto nivel. La detección tampoco es fácil. Pero la actuación desde la “pedagogía terapéutica” es eficaz para evitar secuelas. ¿Existe tratamiento? El tratamiento del síndrome de Asperger debe basarse en la multidisciplina. La psicoterapia cognitivo–conductual es la que ha demostrado ser eficaz. Las intervenciones pedagógicas y educativas son fundamentales, con apoyo específico a los docentes. También es importante apoyar y orientar a las familias. No existe medicación específica. Ésta dependerá, en cada caso, de la sintomatología que presente el niño. Toda prescripción de psicofármacos deberá estar suficientemente argumentada.

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Colon irritable o síndrome de intestino irritable

¿Qué es? El colon irritable es el nombre coloquial del síndrome de intestino irritable, un trastorno digestivo que se caracteriza por dolor de barriga frecuente, acompañado de cambios en el ritmo intestinal. Es frecuente en niños y adolescentes. ¿Por qué se produce? Como otros trastornos digestivos funcionales, en la actualidad se considera que se debe a un incorrecto funcionamiento de las relaciones entre el sistema nervioso y el intestino. Pueden influir factores como la flora intestinal, el estrés psicológico, una mala regulación de los movimientos intestinales o una hipersensibilidad al dolor. ¿Cuáles son los síntomas? Lo característico es que el dolor abdominal se asocie a cambios en el ritmo intestinal, ya sea diarrea o estreñimiento. El dolor suele relacionarse con la defecación, bien porque hay molestias al defecar o porque el dolor se alivia tras hacer la deposición. En el caso de niños con estreñimiento, el dolor no desaparece cuando el estreñimiento mejora. ¿Cómo se diagnostica? La entrevista clínica y la exploración física del niño suelen orientar el diagnóstico y ayudan a diferenciarlo de otros trastornos digestivos funcionales. Existen algunos signos de alarma que pueden indicar la presencia de una causa orgánica, aunque deben interpretarse en conjunto con el resto de datos: Antecedentes familiares de enfermedad inflamatoria intestinal, celiaquía o úlcera digestiva. Dolor persistente en el lado derecho del abdomen. Dificultad o dolor al tragar. Vómitos persistentes. Sangre en las deposiciones. Diarrea por las noches. Inflamación de articulaciones. Lesiones alrededor del ano. Pérdida de peso. Estancamiento del crecimiento o del desarrollo de la pubertad. Fiebre de origen desconocido. Para descartar que el dolor es de causa orgánica, el pediatra puede solicitar alguna prueba complementaria: análisis de sangre, orina o heces, pruebas de imagen, etc. Si se sospecha una intolerancia alimentaria, a veces se prueba a eliminar un alimento o grupo de alimentos durante unas semanas para comprobar si hay mejoría y, posteriormente, se vuelven a reintroducir en la dieta para ver si los síntomas aparecen de nuevo. ¿Cómo se trata? Existen muchas dudas sobre la eficacia de los tratamientos para el colon irritable. Hay que considerar los aspectos psicológicos, de manera que tanto el niño como su familia sepan afrontar las molestias con la seguridad de que no se trata de un problema grave. En cuanto a la dieta, es conveniente que incluya un contenido adecuado de fibra. Algunos pacientes mejoran con dietas que intentan disminuir el contenido de ciertos azúcares naturales, pero estas dietas no deben realizarse a la ligera. También es frecuente que se indiquen probióticos (preparados con bacterias de la flora intestinal), aunque todavía no está claramente demostrada su eficacia ni qué tipo de probióticos son más adecuados.

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Síndrome del niño zarandeado

¿Qué es el síndrome del niño zarandeado? El síndrome del niño zarandeado es el conjunto de lesiones cerebrales que se producen al sacudir vigorosamente a un bebé. Es relativamente frecuente: se estima que su incidencia en el mundo es de 20-25 casos por cada 100 000 niños menores de dos años. En España, de los 450 000 niños nacidos al año, unos 100 pueden padecer este síndrome. ¿Cómo se produce? La cabeza de los bebés es mucho más grande respecto a su cuerpo que la de los niños mayores y los adultos, de hecho supone casi el 25% de su peso. Además, los músculos del cuello son débiles e incapaces de sujetar bien la cabeza y su cerebro, más blando y con vasos sanguíneos más frágiles, es más vulnerable. Al zarandear al bebé, el cerebro golpea contra las paredes del cráneo produciendo inflamación o sangrado en el cerebro y sus envolturas, sangrado en la retina (parte posterior del ojo) y lesiones en la médula espinal a nivel del cuello. Menos de cinco segundos de zarandeo son suficientes para provocar un daño de esta gravedad, que será mayor si termina con un golpe contra el colchón de la cuna o el sofá. Inicialmente, el niño puede estar adormilado o poco reactivo o, por el contrario, puede estar irritable; también puede tener vómitos o convulsiones. El motivo más frecuente es un llanto inconsolable y prolongado que provoca la frustración y el enfado del cuidador, que finalmente zarandea al niño. Otra causa es el intento de “reanimarlo” ante una situación que el cuidador entiende como amenazante para su vida (un espasmo del sollozo, un atragantamiento o un ataque de tos). Lanzar al bebé al aire jugando no conlleva riesgo de daño cerebral, siempre y cuando el juego no sea muy violento (lanzar de manera repetida a alturas mayores de 20 cm). Sin embargo, hay que evitar este tipo de juegos porque el niño se puede caer y lesionarse. ¿Se curan los niños zarandeados? El síndrome del niño zarandeado produce con frecuencia secuelas a largo plazo. Uno de cada diez niños que sufren un zarandeo grave, fallece. De los supervivientes, la mitad queda con secuelas graves e irreversibles, como parálisis cerebral, retraso mental, ceguera o epilepsia. Los niños que han sido sacudidos con menos intensidad, pero de manera repetida, pueden desarrollar dificultades para aprender a hablar, tener falta de coordinación motora o problemas de aprendizaje. ¿Cómo prevenir el síndrome del niño zarandeado? El síndrome del niño zarandeado se puede prevenir en todos los casos. Hay que recordar que, aunque no haya intención de hacerle daño, la fuerza de un adulto resulta más que suficiente para provocar lesiones graves en un bebé. En caso de que el niño se quede “sin respiración” (espasmo del sollozo, ataque de tos, atragantamiento , etc.) hay que cogerlo en brazos colocándolo boca abajo o manteniéndolo sentado, inclinado hacia delante y sujetando la cabeza; se le puede frotar la espalda o darle golpes suaves con la mano abierta. Nunca se debe agitar al niño. Los niños pueden llorar por muchas causas: por hambre, porque necesita que le cambien los pañales, porque está cansado y somnoliento y no puede dormirse. Puede tener dolor o estar iniciando una enfermedad. Los padres han de buscar la causa y, en cualquier caso, intentar tranquilizarlo cogiéndole en brazos, acariciándole y hablándole de forma suave o meciéndole. En caso de llanto prolongado se pueden poner en práctica una serie de medidas que alivien al niño y que ayuden al cuidador a no agobiarse y no perder la paciencia. ¡NUNCA SE DEBE ZARANDEAR A UN NIÑO!

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Síndrome nefrítico

El síndrome nefrítico es una enfermedad que se caracteriza por la aparición de sangre en la orina (hematuria), elevacíón de la tensión (hipertensión arterial) y un fallo agudo de la función renal que provoca que el niño orine menos (oligoanuria), y retenga líquido y se hinche (edema). Pueden aparecer todas estas alteraciones juntas o no, y en distinto grado. ¿Por qué se produce? El síndorme nefrítico se produce porque el riñón se inflama, concretamente unas estructuras internas llamadas glomérulos que actúan como un filtro o colador. Esta inflamación del glomérulo (glomerulonefritis) se suele producir tras una infección, como unas anginas o una infección de la piel producida por una bacteria llamada estreptococo (glomerulonefritis aguda postestreptocócica). No se trata de una infección del riñón, sino que se produce como resultado de una respuesta inflamatoria tras la infección. Otras veces, el glomérulo se altera sin una causa conocida (glomerulonefritis primarias) o por enfermedades que afectan a otras partes del cuerpo, como ocurre en el lupus eritematoso sistémico, la púrpura de Schönlein-Henoch, o la nefropatía Ig A (inmunoglobulina A). Clínica La forma en que se manifiesta el síndrome nefrítico es muy variable debido a que no siempre aparecen todos los síntomas juntos y de la misma manera. La sangre en la orina (hematuria), por ejemplo, puede ser visible a simple vista apareciendo orina de color rojo o marrón, como agua de lavar carne (hematuria macroscópica) y otras veces solo se puede ver al explorar la orina con el microscopio (hematuria microscópica). De forma característica, el niño no siente ningún dolor. La alteración de la función renal puede ser más o menos intensa, el niño puede orinar algo menos o casi nada y los edemas ser muy evidentes o sutiles. La pérdida de sangre por la orina se puede acompañar de proteinuria (pérdida de proteínas por la orina), lo que aumenta los edemas (hinchazón). Pueden aparecer en los párpados, piernas, tobillos o ser generalizados y provocar que el peso aumente. A veces los niños se quejan de dolor de cabeza (sobre todo si tienen hipertensión arterial) y están cansados. Diagnóstico El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración. Para confirmarlo hay que hacer un análisis de orina en el que se objetivará hematuria con o sin proteinuria y un análisis de sangre para evaluar la función renal. Dependiendo de la historia previa y de la clínica, para tratar de encontrar la causa se solicitarán otras pruebas: cultivo faríngeo o de piel, análisis inmunológicos (anticuerpos implicados en la alteración del glomérulo). En casos muy seleccionados, es necesario hacer una biopsia renal (análisis de una muestra de riñón) para averiguar la causa y la gravedad de la afectación renal. Tratamiento No hay un tratamiento específico del síndrome nefrítico. El objetivo es controlar las alteraciones que produce hasta que la enfermedad remita espontáneamente: Se recomienda no abusar de la sal. Si existen edemas y/o hipertensión arterial hay que realizar una dieta exenta de sal y disminuir la ingesta de líquidos. En ocasiones se precisa tratamiento con diuréticos (medicinas para que se orine más) para conseguir que los edemas y la hipertensión disminuyan. En las formas más graves y que no remiten espontáneamente, a veces se requiere el uso de corticoides e incluso otros inmunosupresores (para controlar la respuesta inmune que está dañando el riñón) dependiendo de la causa. Evolución y pronóstico La mayoría de los niños que tienen un síndrome nefrítico secundario a una infección tienen un pronóstico excelente, incluso los que sufrieron daño renal agudo. Tienen peor pronóstico cuando aparece el síndrome nefrítico en el contexto de una enfermedad sistémica, en cuyo caso el tratamiento y pronóstico dependerá de la enfermedad que haya originado la enfermedad.

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Síndrome de Sturge Weber (SSW)

Es una enfermedad, presente desde el nacimiento, en la que se producen alteraciones en los vasos sanguíneos. Se pueden afectar los vasos de la cara produciéndose un angioma facial (mancha en vino de Oporto), los vasos del cerebro (angioma leptomeníngeo) o los vasos del ojo (angioma coroideo) que produce un aumento de la tensión en el ojo. Ocurre en 1 de cada 50 000-230 000 recién nacidos vivos. ¿Por qué se produce? Aunque la herencia no se conoce exactamente, se asocia a una mutación de un gen en el cromosoma 9. Los casos familiares son excepcionales. No hay ningún hecho que la madre haya podido o dejado de hacer durante el embarazo que dé lugar a esta mutación. ¿Todos los casos son iguales? No todos los casos son iguales, depende del tipo de afectación. Existen tres tipos: TIPO 1: es el más frecuente. Presenta afectación facial y cerebral y a veces un aumento de la tensión en el ojo (glaucoma). TIPO 2: asocia afectación facial y la posibilidad de desarrollo de glaucoma, pero el cerebro no está afectado. TIPO 3: solo existe afectación cerebral sin mancha de vino de Oporto en la cara, ni afectación ocular. Es el tipo menos común de todos y el más difícil de diagnosticar. ¿Cuáles son los síntomas principales? Afectación de la cara Se produce una mancha llamada “en vino de Oporto o nevus flammeus”. Aunque al nacer puede ser de color rosa, tiende a oscurecerse (rojo-morado o rojo oscuro) con la edad. Afecta siempre al área facial de la primera rama del nervio trigémino, que es el nervio que recoge la sensibilidad de la cara. Afectación del cerebro Puede producir: Epilepsia: crisis convulsivas que comienzan en el primer año de vida. Pueden afectar solo a una parte del cuerpo (parciales) o a todo el cuerpo (generalizadas), siendo más frecuentes las primeras. Dificultad para movilizar la mitad del cuerpo del lado contrario a la parte del cerebro donde se encuentra el angioma (hemiparesia). Además, el miembro afectado generalmente crece menos de lo normal. Disminución de la visión del lado contrario de la zona del cerebro donde se encuentra la afectación (hemiapnosia) Problemas del aprendizaje, déficit de atención, discapacidad intelectual, alteraciones del comportamiento. El riesgo aumenta cuanto más temprano aparecen los síntomas y si existen crisis convulsivas. Afectación de los ojos Las lesiones vasculares en el ojo pueden provocar elevación de la tensión ocular (glaucoma). A veces la coloración del iris está aumentada. ¿Qué hay que hacer cuando se sospecha? Si aparece una mancha en vino de Oporto en la cara hay que consultar con el pediatra. En la mayoría de las ocasiones remitirá al niño a la consulta de neuropediatría para realizar una valoración oftalmológica, una resonancia magnética cerebral y otros estudios, indicados según la clínica que presente el niño. ¿Cómo se trata? No existe tratamiento específico. La afectación cutánea de la cara puede ser matizada mediante técnicas de láser. Las crisis epilépticas son tratadas mediante fármacos antiepilépticos o cirugía. Si el paciente tiene glaucoma, existen medicamentos para reducir la tensión ocular y si no fuera suficiente, se puede operar.

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Síndrome del ovario poliquístico

Alteración endocrina en las chicas, producida por un aumento de andrógenos Durante y después de la pubertad, los ovarios normalmente producen 3 tipos de hormonas: progesterona, estrógenos, y andrógenos. En el síndrome del ovario poliquístico (SOP) se produce un desequilibrio hormonal con un aumento de estos últimos. Es una afección que no es infrecuente en las adolescentes. ¿Por qué se produce? Se desconoce la causa exacta, pero parece que existe un componente genético pues se ven frecuentemente casos familiares. En algunas chicas puede estar relacionado con una resistencia a la insulina, que hace que deban producir más insulina para conseguir un nivel de azúcar normal, influyendo para que los ovarios y las glándulas suprarrenales produzcan más andrógenos. El aumento de andrógenos hace que la liberación de los óvulos maduros desde los ovarios, que ocurre normalmente en la mitad del ciclo menstrual, no se produzca de forma normal y permanezcan los óvulos en los folículos. ¿Cómo se manifiesta? Puede aparecer: Aumento del vello corporal con aparición en abdomen, alrededor de los pezones, pecho o cara, zonas donde normalmente los hombres tienen vello. Desarrollo de acné moderado o grave. Alteraciones menstruales pudiendo dar lugar a reglas muy irregulares, muy infrecuentes (ciclos de más de 35 días) o bien ausentes durante varios meses. Sobrepeso y obesidad. Zonas de la piel de los pliegues engrosadas de color marronáceo (acantosis nigricans). Alteraciones metabólicas, principalmente de la glucosa y del colesterol. Hipertensión arterial Problemas de fertilidad (sobre todo relacionado con problemas de ovulación) ¿Cómo se diagnostica el SOP? Tras sospechar el síndrome por los síntomas, y con una exploración física detallada, su médico o ginecólogo solicitará alguna prueba de laboratorio y una ecografía abdominal. ¿Cómo se trata el SOP? El tratamiento, idealmente precoz, irá encaminado a tratar los signos / síntomas que produce y será su médico, endocrinólogo o ginecólogo el que indicará el tratamiento más adecuado. Es muy importante mantener unos buenos hábitos con una vida sana, aumento de ejercicio y una dieta saludable y en ocasiones se precisará un tratamiento médico. En pacientes con sobrepeso / obesidad, incluso una pérdida modesta de peso puede mejorar la clínica y la eficacia del tratamiento médico, si lo hubiera. La pérdida de peso también puede mejorar la fertilidad. Entre los distintos tipos de tratamiento, el objetivo será: regularizar el ciclo menstrual minimizar los signos relacionados con el exceso de andrógenos ayudar a inducir la ovulación en aquellas pacientes con deseo gestacional. controlar otros aspectos como la resistencia a la insulina. ¿Pueden quedar embarazadas las chicas con síndrome de ovario poliquístico? Sí, incluso si no tienen períodos regulares, aunque si hay problemas de ovulación el embarazo espontáneo es más difícil.

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Síndrome de muerte súbita del lactante

El síndrome de muerte súbita del lactante es la muerte repentina e inexplicable de un niño menor de un año de edad , en general ocurre mientras duerme. El diagnóstico solo se realiza después de haber descartado otras posibles causas de muerte. En España, es una de las causas principales de mortalidad en niños durante el primer año de vida. Consejos para la prevención hasta los 12 meses de edad Acostar al niño boca arriba. Dormir boca abajo duplica el riesgo de muerte súbita. La posición de lado tampoco es segura. La postura boca arriba es para dormir. Cuando esté despierto, es recomendable que pase todos los días un rato boca abajo, con vigilancia, para facilitar el desarrollo motor. La cuna en la habitación de los padres es el lugar más seguro para dormir. El colchón del bebé debe ser firme. Evita las sábanas o los edredones sueltos, las almohadas y los juguetes blandos en la cuna. Mantener un estilo de vida saludable. No fumar, beber o consumir drogas en el embarazo ni después del nacimiento del bebé. Ha de procurarse que nadie fume alrededor del bebé. Darle de mamar, si fuera posible. La lactancia materna reduce el riesgo. No abrigar demasiado. El exceso de ropa o el calentamiento de la habitación aumentan el riesgo. Compartir esta información. Es recomendable informar de estos consejos a todas las personas que cuiden del bebé.