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Miocardiopatía Arritmogénica

Enfermedad del corazón en la que se sustituye el tejido muscular por tejido fibroadiposo ¿Qué es? La miocardiopatía arritmogénica es una enfermedad genética en la que las células musculares normales del corazón (cardiomiocitos) son sustituidas por tejido fibroso y grasa. Se describió inicialmente como afectación exclusiva del ventrículo derecho y clásicamente se llamó “displasia arritmogénica del ventrículo derecho”. Hoy se sabe que la miocardiopatía arritmogénica puede afectar a ambos ventrículos y es una de las causas más comunes de muerte súbita en jóvenes. ¿Cuál es la causa? Al igual que la mayoría de las miocardiopatías, es una enfermedad de origen genético. ¿Cuáles son los síntomas? La miocardiopatía arritmogénica suele desarrollarse en la adolescencia o en adultos jóvenes. Generalmente los pacientes están asintomáticos. Raramente, en estadios avanzados de la enfermedad, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardiaca como cansancio, intolerancia al ejercicio, sensación de ahogo y edemas. Sin embargo, la posibilidad de arritmias malignas, en forma de palpitaciones, síncopes o muerte súbita, puede aparecen desde etapas iniciales de la enfermedad. ¿Cuál es su tratamiento? En los pacientes seleccionados con riesgo de muerte súbita está indicado el implante de un desfibrilador automático que identifique y trate las arritmias malignas. El trasplante cardiaco puede ser necesario en un porcentaje pequeño de pacientes.

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Miocardiopatía Hipertrófica

Enfermedad en la que aumenta el espesor el músculo del corazón ¿Qué es? La miocardiopatía hipertrófica es la más frecuente de las cardiopatías familiares. Consiste en un aumento del espesor del músculo cardiaco. ¿Cuál es la causa? En la mayoría de los casos se debe a alteraciones genéticas. También puede formar parte de otras enfermedades: metabólicas, neuromusculares, síndrome de Noonan. Las dos etapas de la infancia en que la posibilidad de desarrollar una miocardiopatía hipertrófica es mayor son el primer año de vida y la adolescencia. ¿Cuáles son los síntomas? La mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica están asintomáticas. Los síntomas más frecuentes son sensación de ahogo, intolerancia al ejercicio, dolor torácico, mareos y síncopes (episodios de pérdida de conocimiento). Pueden aparecer arritmias ventriculares malignas, poniendo a un pequeño porcentaje de estos pacientes en riesgo de muerte súbita. ¿Cómo se trata? La mayoría de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica no necesitan ningún tratamiento. Existen medicamentos que mejoran los síntomas y cuando estos persisten a pesar de los fármacos, puede estar indicada una pequeña cirugía para eliminar el exceso del músculo (miectomía). En casos de insuficiencia cardiaca avanzada, está indicado el trasplante cardiaco, aunque es excepcional que sea necesario en pacientes con miocardiopatía hipertrófica.

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Miocardiopatía dilatada

Enfermedad en la que se dilatan las cavidades del corazón por alteración en el músculo cardíaco La miocardiopatía dilatada consiste en la dilatación de las cavidades cardiacas (generalmente el ventrículo izquierdo) debido a la debilidad y adelgazamiento del músculo cardiaco, lo que compromete su capacidad de bombear sangre adecuadamente. ¿Cuál es la causa? En casi la mitad de los casos la miocardiopatía dilatada es de causa genética. Las infecciones del músculo cardiaco (miocarditis), especialmente en niños y jóvenes, y las cicatrices tras un infarto de miocardio en adultos son las dos causas más frecuentes de origen no genético. Otras causas menos habituales son la exposición a fármacos o tóxicos, las enfermedades autoinmunes, neuromusculares o el embarazo. ¿Cuáles son los síntomas? Los síntomas dependen de la edad del paciente y del grado de dilatación y de la alteración de la función ventricular. Muchos pacientes están asintomáticos, mientras que otros presentan datos de insuficiencia cardiaca. En niños pequeños suele manifestarse como fallo de crecimiento, y en niños mayores, adolescentes y adultos, en forma de cansancio, intolerancia al ejercicio, sensación de ahogo y edemas. ¿Cuál es su tratamiento? Los pacientes suelen precisar tratamiento farmacológico para la insuficiencia cardiaca. ¿Qué pronóstico tiene? El pronóstico es globalmente bueno, dependiendo fundamentalmente de la causa. Aunque solo será necesario en un porcentaje pequeño de pacientes, la miocardiopatía dilatada es la principal causa de trasplante cardiaco en jóvenes.

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Parada cardíaca

Es importante el conocimiento por la población de las maniobras básicas de reanimación La parada cardiorrespiratoria (PCR) es la interrupción brusca, inesperada y potencialmente reversible de la respiración y de la actividad mecánica (contracciones) del corazón. ¿Cómo podemos identificarla? Si un niño está en situación de PCR, podemos encontrarlo: Inconsciente (no responde cuando lo llamamos o estimulamos suavemente, evitando sacudidas vigorosas. No respira o tiene una respiración dificultosa. No tiene pulso u otros signos de vida (no se mueve, no tose, no respira) ¿Es muy frecuente la PCR en niños? Afortunadamente NO. La PCR en niños es un evento raro. La incidencia estimada de PCR extrahospitalaria en niños es de 8 a 20 casos por cada 100 000 niños cada año y la de PCR hospitalaria entre 2-6 % de los niños ingresados en una unidad de cuidados intensivos. A diferencia del adulto, generalmente no se presenta de forma súbita e inesperada si no que se puede predecir. Esto es así porque la causa que con más frecuencia conduce a la PCR en el niño es respiratoria, y suele producirse de forma gradual. ¿Cuáles son las causas de PCR en niños? Las causas más frecuentes de PCR varían según la edad. En general, la PCR suele ser respiratoria; en niños mayores y adolescentes aumentan las de origen cardiaco. En menores de 1 año las causas más frecuentes son: el síndrome de muerte súbita de lactante, las malformaciones congénitas, enfermedades respiratorias y obstrucción de la vía aérea. En mayores de un año la causas más frecuentes son: traumatismos (accidentes de tráfico, caídas, quemaduras), ahogamientos, intoxicaciones. El paro cardiaco repentino es una de las principales causas de muerte entre deportistas jóvenes, pero también afecta a jóvenes y niños mayores que no participan en los deportes organizados. Puede ocurrir mientras se hace ejercicio o en reposo e incluso durante el sueño. Las principales causas de paro cardiaco repentino de origen cardiaco son: miocardiopatías, anomalías de las arterias coronarias, canalopatías (producen arritmias ), síndrome de Wolf-Parkinson-White, miocarditis y síndrome de Marfan. ¿Cómo podemos identificar que un niño tiene riesgo de presentar PCR? Es muy importante reconocer cuanto antes los signos clínicos que nos pueden alertar de que se puede producir una parada cardiaca y así actuar rápidamente para evitarla. Son signos clínicos de alarma: Insuficiencia respiratoria grave: Taquipnea, es decir, el niño respira mucho más rápido de lo normal. Es el primer signo de dificultad respiratoria en niños. La frecuencia respiratoria normal (es decir, el número de respiraciones por minuto) es inversamente proporcional a la edad del niño (en recién nacidos y lactantes es muchísimo mayor que en niños mayores y adultos). Por otro lado, si un niño que respira muy rápido enlentece bruscamente la frecuencia respiratoria o esta se hace irregular es un signo de parada inminente. Dificultad para respirar: Aleteo nasal (las fosas nasales se ensanchan cuando respira) más frecuente en bebés. Retracción o tiraje subcostal, intercostal o supraesternal (se hunde la zona por debajo de las costillas, entre las costillas y por encima de la clavícula). Este signo se presenta más fácilmente en lactantes o niños pequeños en los que su pared es más elástica. Si aparece en niños mayores de 5 años indica que el compromiso respiratorio es importante. Respiración ruidosa Coloración mucocutánea: el color normal de los labios, las uñas, las palmas de la manos y de los pies es sonrosado. Si se ponen morados es un signo de falta de oxígeno (aunque de forma aislada puede deberse a cambios de temperatura como puede ocurrir al salir del agua de la bañera o piscina). Alteración del nivel de conciencia. Insuficiencia cardiaca grave: Taquicardia (frecuencia cardiaca (latidos/minuto) superior a lo normal) o bradicardia (frecuencia cardiaca inferior a lo normal). Aunque la taquicardia sinusal es una respuesta común a múltiples situaciones de estrés (como ansiedad, fiebre o dolor) también puede ser un signo de fracaso circulatorio. La frecuencia cardiaca normal varía al igual que la respiratoria según la edad y es también inversamente proporcional a la misma. Piel fría, pálida, cianótica o moteada y con un relleno capilar lento (tiempo que tarda la piel de las extremidades en ponerse de nuevo rosada cuando la presionamos). Alteración del nivel de conciencia: confusión, irritabilidad, letargia o estupor Disminución de la diuresis (es decir orina muy poco). Los lactantes presentan un llanto fuerte y vigoroso, por tanto, si un lactante presenta un llanto débil puede ser un signo de alarma también. ¿Cuál es el pronóstico de la PCR? Lamentablemente la supervivencia global de la PCR sigue siendo baja, superior al 25% en los casos de PCR intrahospitalaria y cercana al 10% en las ocurridas fuera del hospital. Tienen mejor pronóstico cuando la causa es de origen respiratorio y si se inician precozmente maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP) de calidad. Dado que, con un correcto entrenamiento, las maniobras de RCP básica son fáciles de aprender y de administrar, sería muy importante trasladar su conocimiento a toda la población. ¿Dónde puedo encontrar más información? https://www.aeped.es/enfamilia/actualidad/primeros-auxilios-para-padres-guia-practica https://www.healthychildren.org/Spanish/health-issues/injuries-emergencies/sport… https://www.cardiopedhgugm.com https://www.menudoscorazones.org

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Dolor torácico en niños

La mayoría de los casos son situaciones benignas El dolor torácico o “de pecho” es un motivo de consulta poco frecuente en urgencias pediátricas, pero genera una gran ansiedad tanto en padres como en niños debido al temor a padecer una enfermedad del corazón. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de dolor torácico en niños? La mayoría de los casos son situaciones benignas de origen desconocido (idiopático) o de causa osteomuscular. El dolor torácico idiopático suele presentarse en niños mayores (preadolescentes-adolescentes). Son episodios de dolor intenso, cortos y recurrentes, sin otros síntomas asociados. No se consigue reproducir el dolor a través de ninguna maniobra. El dolor torácico de origen osteomuscular suele ser debido a una inflamación leve de las articulaciones entre el esternón, la clavícula y las costillas. Cede con el reposo y la toma de antiinflamatorios (como el ibuprofeno). Generalmente existen antecedentes de traumatismo o ejercicio intenso. Las molestias empeoran con los movimientos y con la respiración profunda, y el dolor se reproduce con la palpación. Puede persistir meses. Otras causas posibles de dolor en el pecho son: Respiratorias: crisis de asma, neumotórax, neumonías Digestivas: reflujo gastroesofágico, esofagitis, o ingestión de cuerpo extraño Psicológicas: ansiedad o crisis de pánico Enfermedad del corazón: pericarditis, miocarditis, arritmias. Estas causas son muy poco frecuentes. ¿Cuáles son las características típicas de un dolor torácico benigno o que no debe preocuparnos? Suele ser un dolor de corta duración, localizado, de intensidad leve, que aparece en reposo, sin que haya un antecedente de traumatismo o golpe, y que normalmente cesa de manera espontánea. Además, el niño se encuentra bien y el dolor no suele acompañarse de otros síntomas como palpitaciones, taquicardia o algún signo de infección (fiebre). ¿Qué puedo hacer? ¿Cuándo debo consultar? Hay que consultar con el pediatra de atención primaria cuando un niño se queje de dolor torácico, y no ceda de manera espontánea o persista en el tiempo, aunque en la gran mayoría de las ocasiones va a ser una patología benigna. Mientras, es recomendable tranquilizarle y se le puede dar un antiinflamatorio como el ibuprofeno. ¿Son necesarias siempre pruebas complementarias? El pediatra hará una historia clínica y exploración exhaustivas y, en muy pocos casos será preciso realizar pruebas complementarias (electrocardiograma, analítica o radiografías). Solo serán necesarias en aquellas ocasiones en las que el médico observe signos de alarma. ¿Cuáles son los signos de alarma de un dolor torácico por los que debemos acudir a urgencias? Cuando el dolor se acompaña de algún otro tipo de síntoma (fiebre, sudoración, pérdida de conocimiento, dificultad respiratoria, palpitaciones etc.). El dolor es intenso y opresivo (el niño lo refiere como un “gran peso”). El dolor se desencadena durante el ejercicio. Si el niño presenta algún tipo de cardiopatía o enfermedad del corazón ya conocida o asma. Si en la familia existe algún antecedente cardiaco, como miocardiopatía, arritmia o muerte súbita. ¿Cómo se trata? En la mayoría de las ocasiones el dolor torácico va a ser idiopático u osteomuscular, por lo que será suficiente tratarlo con reposo con antiinflamatorios como el ibuprofeno. En el resto, el tratamiento será el de la enfermedad desencadenante.