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El eculizumab es un anticuerpo monoclonal IgG humanizado recombinante que inhibe la activación del complemento terminal mediante su unión a la proteína C5 del complemento, impidiendo su escisión y la generación del complejo C5b-C9 del complemento terminal. Este bloqueo se produce a nivel de la cascada final del complemento, por lo que los primeros componentes del complemento, encargados de la opsonización de microorganismos y de la eliminación de inmunocomplejos se ven preservados.
Eculizumab está indicado en población pediátrica en los siguientes casos:
Además, se ha utilizado fuera de indicación (E: off-label) en patologías como:
Los pacientes pediátricos con HPN y SHUa con un peso corporal >40 kg se tratan con las mismas recomendaciones de dosis para adultos.
Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN):
Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa):
En pacientes pediátricos con HPN y SHUa con un peso corporal <40 kg, la pauta posológica consiste en:
| Peso corporal | Fase inicial | Fase de mantenimiento |
| 30-40 kg | 600 mg semanales × 2 | 900 mg la 3.ª semana; después 900 mg cada 2 semanas |
| 20-30 kg | 600 mg semanales × 2 | 600 mg la 3.ª semana; después 600 mg cada 2 semanas |
| 10-20 kg | 600 mg semanales × 1 | 300 mg la 2.ª semana; después 300 mg cada 2 semanas |
| 5-10 kg | 300 mg semanales × 1 | 300 mg la 2.ª semana; después 300 mg cada 3 semanas |
En pacientes pediátricos con SHUa podría ser necesaria una dosis adicional en los siguientes casos:
| Tipo de intervención | Última dosis | Dosis adicional por cada intervención | Pauta de la dosis adicional |
| Plasmaféresis o recambio plasmático | 300 mg | 300 g por cada sesión de plasmaféresis o intercambio plasmático | Dentro de los 60 minutos después de cada plasmaféresis o intercambio plasmático |
| ≥600 mg | 600 mg por cada sesión de plasmaféresis o intercambio plasmático | ||
| Perfusión de plasma fresco congelado | ≥300 mg | 300 mg por cada perfusión o unidad de plasma fresco | 60 minutos antes de cada perfusión o unidad de plasma fresco |
Pacientes con insuficiencia hepática o renal:
No se requiere ajuste de dosis en pacientes con insuficiencia renal. No existen datos en pacientes con insuficiencia hepática por lo que no se pueden establecer recomendaciones de dosis.
Preparación:
Previamente a su administración, se debe diluir con suero salino fisiológico (cloruro sódico al 0,9%), cloruro sódico al 0,45% o suero glucosado al 5%, hasta una concentración de 5 mg/ml. El volumen final de una solución diluida de 5 mg/ml es de 60 ml para las dosis de 300 mg, 120 ml para las dosis de 600 mg, 180 ml para las dosis de 900 mg y 240 ml para las dosis de 1200 mg. La solución debe ser transparente e incolora. Tras preparar la disolución se debe desechar el medicamento que haya quedado en el vial, ya que no tiene conservantes.
Administración:
La solución diluida de eculizumab se administrará únicamente mediante perfusión intravenosa durante 1-4 horas en pacientes pediátricos, mediante goteo por gravedad, una bomba de tipo jeringa o una bomba de perfusión. No es necesario proteger de la luz la solución diluida durante la administración al paciente. Los pacientes deben permanecer en observación durante una hora después de la perfusión. Si se produce un acontecimiento adverso durante la administración, se interrumpirá la perfusión o se reducirá la velocidad, según el criterio del médico. Si se reduce la velocidad, la duración total de la perfusión no podrá superar las 2 horas en adultos y adolescentes (de 12 a 18 años de edad) y 4 horas en niños menores de 12 años de edad.
Se describen solo los frecuentes (1-10%), muy frecuentes (>10%) y los de relevancia clínica, para el resto, consultar la ficha técnica.
No se dispone de estudios de interacciones, por lo que las recomendaciones se basan en su efecto farmacodinámico:
Excipientes: fosfato sódico monobásico, fosfato sódico dibásico, cloruro sódico (5 mmol de sodio por vial), polisorbato 80 (E-433).
Incompatibilidades: este medicamento no debería ser mezclado con otros, excepto con los diluyentes necesarios para preparar la perfusión (cloruro sódico al 0,9%, cloruro sódico al 0,45% o solución glucosada al 5% en agua).
Estabilidad: tras la dilución el medicamento debe usarse inmediatamente. Sin embargo, se ha demostrado su estabilidad química y física durante 24 horas a 2-8 °C.
Conservación: conservar en nevera (2-8 °C). No congelar. Los viales pueden mantenerse en el envase original fuera de la nevera durante un único periodo de tiempo de hasta 3 días. Al final de este periodo el producto se puede volver a guardar en la nevera.
Presentaciones comerciales: las presentaciones disponibles en España pueden consultarse online en el Centro de Información de Medicamentos de la AEMPS (CIMA), http://www.aemps.gob.es/cima, y en https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum en el enlace “Presentaciones” correspondiente a cada ficha.
Fecha de actualización: agosto de 2020.
La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).