Es la sal sódica del ácido benzoico. Conocido comúnmente como conservador de alimentos, se emplea en el tratamiento de algunas enfermedades metabólicas. El grupo de enfermedades incluye los defectos del ciclo de la urea, que cursan con hiperamoniemia y la hiperglicinemia no cetósica.

• Trastornos del ciclo de la urea. Un mol de ácido hipúrico contiene un mol de nitrógeno. El ácido hipúrico reduce los niveles de nitrógeno en pacientes con deficiencias de enzimas del ciclo de la urea. Disponible como materia prima medicamentosa, con posible elaboración de fórmulas magistrales, tanto en su forma oral como en su forma parenteral, como medicamento no comercializado en nuestro país (E: extranjero).
• Hiperglicinemia no cetósica. El benzoato se conjuga con glicina para formar ácido hipúrico, el cual es excretado por el riñón. Puede reducir la concentración plasmática de glicina a un rango normal (120-300 mmol/l), pero no normaliza la concentración de glicina en el líquido cefalorraquídeo. Con este tratamiento, los síntomas severos, como crisis o letargia, pueden ser aliviados (E: extranjero off-label).

Hiperglicinemia no cetósica.

Vía oral:

La dosis de benzoato en la hiperglicinemia no cetósica debe ser monitorizada. Se aumenta gradualmente, alrededor de 50 mg/kg/día) hasta que la concentración de glicina esté en el rango de tratamiento (120-300 μmol/l).

• Pacientes con una forma leve de enfermedad requieren una dosis menor: 200-400 mg/kg/día.
• Pacientes con una forma severa de la enfermedad requieren dosis más altas: 550-750 mg/kg/día. La hipocalcemia y la concentración baja de glicina en plasma (<150 μmol/l) son signos frecuentes de sobredosis de benzoato.

Trastornos del ciclo de la urea:

• Vía oral: en neonatos, 50-150 mg/kg, 3-4 veces al día y ajustando según su respuesta. Se puede llegar hasta 250 mg/kg/dosis cada 6-8 h.
• Vía intravenosa (i.v.): la dosis de carga es de 250 mg/kg i.v. a pasar en 90 min, seguida de una perfusión de 250-500 mg/kg/día (20 mg/kg/h). En niños mayores, dar dosis de 5,5 g/m².

Preparación para la administración:

Para su administración i.v., debe prepararse una solución para infusión en suero glucosado al 10 o el 5% (concentración máxima: 25 mg/ml) en un frasco de vidrio protegido de la luz.

• Hipersensibilidad al benzoato sódico o alguno de sus componentes.
• No suministrar si se sospecha de un trastorno de la oxidación de ácidos grasos.

• Existe un mayor riesgo de kernícterus, acidosis metabólica y efectos secundarios (debido a la conjugación incompleta) en los recién nacidos.
• Se deben realizar controles gasométricos, ya que puede producir efectos típicamente asociados a la sobredosis de salicilatos, como hiperventilación y acidosis metabólica.
• Usar con precaución en los recién nacidos con hiperbilirrubinemia.
• La inyección de benzoato sódico de 2 g/10 ml contiene 1,4 mmol/ml de sodio, y 500 mg de benzoato sódico contienen 3,5 mmol (81 mg) de iones, por lo que debe utilizarse con precaución en pacientes con:
1. Hipertensión grave.
2. Insuficiencia renal.
3. Insuficiencia cardiaca congestiva.
4. Retención de sodio con edema.

Vómitos, anorexia, irritabilidad y letargia, que se pueden mitigar disminuyendo las dosis y aumentando su frecuencia de administración. Puede ser hepatotóxico.

• Los corticoides, al producir catabolismo proteico, aumentan los niveles de amonio, por lo que se deben monitorizar con más frecuencia.
• El probenecid inhibe el transporte renal del ácido aminohipúrico y puede afectar a la excreción renal del hipurato.
• El ácido valproico puede inducir hiperamoniemia y antagonizar la acción del fármaco.
• Los antibióticos, como la penicilina, pueden afectar la biodisponibilidad del fármaco al competir con la secreción tubular renal del hipurato.

Las ampollas contienen edetato de sodio. La ampolla de 2 g y 10 ml contiene 1,4 mmol/ml de sodio.

El contenido de la ampolla debe diluirse con suero glucosado al 10 o el 5% hasta una concentración máxima de 50 mg/ml. Si la concentración es superior a 25 mg/ml, debería diluirse de nuevo antes de ser administrado o suministrarse en Y con arginina, carnitina y fenilbutirato de sodio, de forma que la concentración de la solución para su infusión i.v. debe ser inferior a 25 mg/ml.

Presentaciones comerciales: medicamento extranjero. No comercializado en España.

Presentación oral:

• Benzoato sódico: presentaciones en polvo de 100 g, 250 g, 1 kg y 5 kg. Se pueden elaborar fórmulas magistrales a partir de esta materia prima.
• Como medicamento extranjero, distribuido por Pharma Internacional: sodium benzoate 500 mg 100. Comprimido.
• Sodium benzoate 100 mg/ml 100. Solución oral.

Presentación i.v.:

Sodium benzoate (Amzoate^®) 2 g/10 ml, solución para inyección en 10 ampollas. Pharma Internacional, distribuidora española. Solicitarlo como medicamento extranjero.

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Fecha de actualización: diciembre de 2020.

La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).