Acido biliar endógeno altamente hidrofílico y con efecto anticolestático. Asimismo, previene la formación y favorece la disolución de cálculos de colesterol.

• Colestasis del lactante (atresia biliar, colestasis intrahepáticas familiares, síndrome de Alagille) (E: off label).
• Enfermedad hepática asociada a fracaso intestinal/nutrición parenteral (E: off label).
• Fibrosis Quística con afectación hepática (E: off label).
• Defectos primarios en la síntesis de ácidos biliares (E: off label).
• Prevención y tratamiento de la litiasis biliar (cálculos de colesterol) (E: off label).
• Colangitis esclerosante (E: off label).

• Atresia biliar: neonatos y lactantes: 15-30 mg/kg/día, dividido en 3 tomas.
• Colestasis inducida por nutrición parenteral:
  • Neonatos:
    • Tratamiento: 30 mg/kg/día, repartidos en 2-3 dosis.
    • Prevención: 5 mg/kg/día, divididos en 4 dosis empezando el tercer día de vida. Aumentar la dosis a 10 mg/kg/día cuando se inicie la nutrición enteral hasta llegar a 20 mg/kg/día cuando se alcance el aporte total vía enteral.
  • Lactantes y niños: tratamiento: 30 mg/kg/día, repartidos en 2 dosis.
• Mejora del metabolismo de ácidos grasos esenciales en fibrosis quística: niños: 20-30 mg/kg/día, repartidos en 2 dosis, pudiendo incluso repartirse en 3 administraciones diarias.
• Colangitis esclerosante: desde el primer mes de vida en dosis de 5-10 mg/kg/dosis, 2-3 veces al día, hasta un máximo de 15 mg/kg/dosis, 3 veces al día.

La excreción del ácido ursodeoxicólico y sus metabolitos se produce principalmente por vía fecal y solo una pequeña proporción se elimina por vía renal por lo que no es necesario el ajuste de la dosis en base a la función renal.

• Hipersensibilidad al ácido ursodesoxicólico o a ácidos biliares.
• Inflamación aguda de vesícula biliar o del tracto biliar.
• Oclusión del tracto biliar.
• Cólicos biliares frecuentes.
• Vesícula biliar no funcionante o con contractilidad imposibilitada.
• Cálculos de colesterol calcificado, cálculos radioopacos, cálculos de pigmentos biliares radiotransparentes.
• Úlcera gástrica o duodenal.
• Alteraciones hepáticas o intestinales que interfieran con circulación enterohepática de sales biliares.

• En general, la limitada experiencia en pacientes pediátricos, especialmente en neonatos y lactantes aconseja la precaución en su uso en los mismos.
• Extremar el seguimiento de los pacientes con enfermedad hepática crónica.
• Se recomienda la monitorización periódica de la función hepática durante el tratamiento.

• Gastrointestinales: diarrea (25-27%), estreñimiento (9-26%), náuseas (14-17%).
• Sistema nervioso central: cefalea (18-25%), dispepsia (16%), mareos (16%).
• Neuromuscular: dolor de espalda (11-43%), artritis.
• Dermatológicos: alopecia, rash.
• Endocrinos: hiperglicemia.
• Renal: incremento de los niveles séricos de creatinina.
• Respiratorias: bronquitis, faringitis, tos.
• Hematológicas: trombocitopenia, leucopenia.
• Potencialmente podría producir toxicidad hepática (colestasis y fallo hepático) por acúmulo de su metabolito principal el ácido litocólico.

• Quelantes de sales biliares (colestipol y resin-colestiramina) pueden reducir su absorción intestinal y reducir su eficacia.
• Los fármacos que incrementan la secreción de colesterol (clofibrato, estrógenos y anticonceptivos orales) pueden contrarrestar los efectos del ácido ursodeoxicólico y reducir su eficacia cuando se administran conjuntamente.
• Hidróxido de aluminio: disminuye sus niveles séricos; considerar la administración de ursodeoxicólico 2 horas antes o 6 horas después del hidróxido de aluminio.
• El ácido ursodeoxicólico disminuye la absorción de nitrendipino: evitar la asociación.

Excipientes: consultar la ficha técnica correspondiente según la presentación farmacéutica usada. Las cápsulas de 500 mg contienen amarillo anaranjado S.

Conservación: no requiere condiciones especiales de conservación.

Presentaciones comerciales: las presentaciones disponibles en España pueden consultarse online en el Centro de Información de Medicamentos de la AEMPS (CIMA), http://www.aemps.gob.es/cima y en https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum en el enlace “Presentaciones” correspondiente a cada ficha.

• Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS-CIMA [base de datos en Internet]. Madrid, España: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Disponible en: https://cima.aemps.es/cima/publico/lista.html
• American Pharmacists Association (ed.). Pediatric and Neonatal Dosage Handbook. 18.ª edición. Hudson (OH): Lexi Comp; 2010.
• British Medical Association, Royal Pharmaceutical Sociedy of Great Britain, Royal College of Paediatrics and Child Health and Neonatal and Paediatric Pharmacists Group. BNF for children 2018-19. Basingstoke (UK): BMJ Group, Pharmaceutical Press and RCPCH; 2018.
• Cheng K, Ashby D, Smyth RL. Ursodeoxycholic acid for cystic fibrosis-related liver diseaseThe Cochrane Library; 2010.
• Micromedex Healthcare® Series [base de datos en Internet]. Greenwood Village, Colorado:  Thomson Micromedex Drugdex® System. 1974-2012. Disponible en:  www.thomsonhc.com/home/dispatch
• Roma MG, Toledo FD, Boaglio Ac, Basiglio CL, Crocenzi FA, Sanchez Pozzi EJ. Ursodeoxycholic acid in cholestasis: linking action mechanisms to therapeutic applications. Clin Sci (Lond). 2011 Dec;121(12):523-44.
• Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF. Cholestatic Liver Diseases in Liver Disease in Children. Cambridge Univ. Press; 2007.
• UpToDate (Pediatric drug information) [base de datos en Internet]. Waltham, MA: Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2021. Disponible en: www.uptodate.com

Fecha de actualización: abril de 2021.

La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).