Piridoxal fosfato

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Fecha de actualización: 
1 septiembre 2020
Descripción: 

La piridox(am)ina 5’-fosfato oxidasa (PNPO) es una oxidasa que depende de flavin-mononucleótido  (FMN) y actúa en la síntesis de piridoxal-fosfato a partir de los ésteres fosforados de piridoxina y piridoxamina. El piridoxal fosfato (piridoxal-5- fosfato (PLP)) forma parte como cofactor enzimático en un 4% de las reacciones del organismo. Participa en la síntesis de hemoglobina y aminoácidos. Es coenzima de la glucógeno fosforilasa, responsable de la degradación del glucógeno. Forma parte de la gluconeogénesis. Participa en la síntesis de numerosos neurotransmisores y del GABA a nivel del sistema nervioso central.

USO CLÍNICO: 
  • Epilepsias dependientes de vitamina B6 (en estas enfermedades el pirodoxal fosfato parece tener mayor eficacia que la piridoxina) (E: off-label):
    • Deficiencia de piridoxina 5’-fosfato oxidasa PNPO.
    • Deficiencia de PLPBP.
  • Crisis neonatales refractarias a fármacos antiepilépticos (E: off-label); tras prueba terapéutica con piridoxina sin respuesta:
    • Síndrome de West.
    • Encefalopatías epilépticas de presentación en neonato-lactante.
    • Epilepsia refractaria a fármacos antiepilépticos en lactantes y niños menores de 3 años.
    • Crisis convulsivas que responden a piridoxina sin ser epilepsias secundarias a déficit/dependencia de pirodoxina.
  • Neuropatías periféricas por déficit de vitamina B6 (E: off-label).
DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN: 

La información acerca de dosificación es limitada.

Convulsiones dependientes de piridoxina:

  • Neonatos y niños: dosis inicial de 10-85 mg/kg/día, por vía oral, seguida de una dosis de mantenimiento habitual 30-60 mg/kg/día (rango 10-200 mg/día, en algún estudio describen dosis de 30 mg/kg/día).

Epilepsias dependientes de vitamina B6:

En caso de resistencia a fármacos de primera línea, administrar piridoxina 100 mg por vía intravenosa, seguida de 30 mg/kg/día en 2-3 dosis durante 1-3 días. En caso de que el tratamiento sea inefectivo considerar la administración de ácido fólico 3-5 mg/kg/día en 1-2 dosis.

Si el tratamiento no es efectivo cambiar a tratamiento con piridoxal fosfato 30-60 mg/kg/día divido en 4-6 dosis durante 3 días.

En el tratamiento de la deficiencia de piridoxina 5’-fosfato oxidasa PNPO las dosis habituales son de 30-50 mg/kg/d divididas en 4-6 dosis.

Administración:

Disponible para su administración por vía oral como preparación de solución extemporánea.

CONTRAINDICACIONES: 

Hipersensibilidad a la piridoxina o alguno de sus excipientes.

PRECAUCIONES: 

En neonatos y lactantes, la administración de dosis altas de vitamina B6 puede provocar apnea o hipopnea secundaria a debilidad muscular, por lo que se recomienda monitorizar al paciente y realizar la administración en una Unidad de Cuidados Intensivos.

EFECTOS SECUNDARIOS: 
  • Apnea respiratoria.
  • Sistema nervioso: neuropatía periférica.
  • Gastrointestinales: náuseas y vómitos.
  • Hepáticas: aumento de transaminasas, y riesgo de cirrosis hepática (sobre todo con dosis >50 mg/kg/día). Monitorización de transaminasas en los pacientes con tratamiento crónico.
INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS: 

Aunque existen pocos datos, pueden considerarse de forma general las interacciones descritas para la piridoxina.

  • Aumento de la fotosensibilidad inducida por amiodarona: evitar exposición a la luz.
  • Podría disminuir los niveles plasmáticos de fenitoína y fenobarbital: se recomienda monitorizar niveles de antiepilépticos.
  • No se debe usar simultáneamente levodopa con piridoxina, puede reducir su eficacia: Asociar levodopa a un inhibidor de dopa-carboxilasa.
  • Varios medicamentos interfieren con la piridoxina y pueden incrementar los requerimientos de vitamina B6: antituberculosos; antihipertensivos (hidralazina); penicilamina; anticonceptivos orales; inmunosupresores; antineoplásicos (ciclofosfamida).
DATOS FARMACÉUTICOS: 

Conservación: la solución es fotodegradable, por lo que debe protegerse de la luz. A temperatura ambiente, la mayoría de las preparaciones permanecen estables protegidas de la luz hasta 24 horas. Se aconseja la preparación previa a la administración de la dosis.

Presentaciones comerciales:

  • No existen formas farmacéuticas de piridoxal fosfato para uso pediátrico.
  • Formas líquidas pueden ser preparadas de productos dietéticos.
  • Hay múltiples presentaciones dietéticas, con distintas características y precisión de las dosis. La forma más estable es la preparación 5 mg/ml, producto en polvo, comprimidos o líquido con agua. La solubilidad máxima descrita son 8,37 mg/ml. Se debe centrifugar durante 40 minutos para alcanzar la concentración de 5 mg/ml, de forma manual no consigue estas concentraciones, lo que dificulta la preparación domiciliaria.
BIBLIOGRAFÍA: 
  • Mohamed-Ahmed A, Wilson M, Albuera M, et al. Quality and stability of extemporaneous pyridoxal phosphate preparations used in the treatment of paediatric epilepsy. Journal of Pharmacy and Pharmacology. 2017;69(4):480-488.
  • Wilson M, Plecko B, Mills P, Clayton P. Disorders affecting vitamin B6 metabolism. J Inherit Metab Dis. 2019 Jul;42(4):629-646.
  • Mills PB, Camuzeaux SS, Footitt EJ, et al. Epilepsy due to PNPO mutations: genotype, environment and treatment affect presentation and outcome. Brain. 2014 May;137(Pt 5):1350-60.
  • Mastrangelo M, Cesario S. Update on the treatment of vitamin B6 dependent epilepsies. Expert Rev Neurother. 2019 Nov;19(11):1135-1147.

Fecha de actualización: septiembre de 2020.

La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).

Sugerencia para mostrar esta cita

Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. ISSN 2531-2464. . Disponible en: https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/piridoxal-fosfato. Consultado el 15/04/2021.

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