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Molécula con estructura de amonio cuaternario, sintetizada fundamentalmente en hígado y riñón a partir de los aminoácidos lisina y metionina. Actúa como transportador específico de ácidos grasos de cadena larga al interior mitocondrial. donde se realiza la betaoxidación, siendo esta la principal fuente de energía para el músculo cardiaco y esquelético. La deficiencia de L-carnitina conduce a una disminución sustancial de la producción de energía.
Tratamiento del déficit de carnitina:
Neonatos: los datos disponibles son limitados. Las dosis deben individualizarse en función de la respuesta del paciente y las concentraciones de carnitina sérica.
Deficiencia primaria:
Deficiencia secundaria (otros errores innatos del metabolismo):
Suplementación en la nutrición parenteral:
Los datos disponibles son limitados. En neonatos con peso menor a 5 kg se puede añadir una dosis inicial de 2-5 mg/kg/día a la solución de nutrición parenteral que podría aumentarse hasta 10-20 mg/kg/día en pacientes con hipertrigliceridemia o que hayan recibido nutrición parenteral durante más de 7 días. La dosis debe ajustarse en base a las concentraciones de carnitina en plasma (ASPEN Pediatric Nutrition Support Core Curriculum, 2015).
Lactantes, niños y adolescentes:
Enfermedades mitocondriales:
La administración de 50-200 mg/kg/día en 4 dosis mejora la debilidad muscular, la cardiomiopatía y ocasionalmente la encefalopatía. Miopatías y cardiomiopatías por carencia de L-carnitina: en un estudio retrospectivo con pacientes pediátricos (1 día-15 años), el tratamiento con L-carnitina produjo una disminución de la mortalidad y una mejoría funcional en comparación con la terapia convencional.
Tratamiento de la toxicidad por ácido valproico:
La terapia a largo plazo con fármacos anticonvulsivantes, particularmente el ácido valproico, está asociada con niveles bajos de carnitina. Bajos niveles de carnitina podrían contribuir a los efectos perjudiciales del ácido valproico sobre el hígado. El riesgo de daño hepático es mayor en niños menores de 24 meses de edad, y la suplementación con carnitina podría ser beneficiosa. Diversos autores han señalado la posibilidad de utilizar la carnitina como suplemento dietético durante el uso prolongado de ácido valproico para compensarlos efectos deletéreos sobre el metabolismo de los ácidos grasos, pero no hay estudios controlados sobre la utilidad de esta terapia. La profilaxis de rutina con L-carnitina en niños con tratamiento crónico con ácido valproico no está recomendada.
Intoxicación aguda por ácido valproico con disminución de la conciencia: en adultos se han utilizado dosis de 100 mg/kg en una única dosis, seguido de infusiones de 50 mg/kg cada 8 horas, continuando hasta que los niveles de amonio disminuyan y el paciente muestre signos clínicos de mejora. En pacientes pediátricos, la administración de un suplemento de L-carnitina (100-150 mg/kg/día por vía oral) ha demostrado que mejora los síntomas de toxicidad, aunque su beneficio en la encefalopatía hiperamoniémica en pacientes sin insuficiencia hepática sigue siendo controvertido
No existen datos de niños con insuficiencia hepática o renal. La información disponible es relativa a adultos. En pacientes adultos con insuficiencia renal terminal en hemodiálisis, la administración de dosis altas durante periodos prolongados puede inducir la acumulación de metabolitos potencialmente tóxicos, como la trimetilamina. En cualquier caso, se recomienda administrar con precaución en pacientes pediátricos.
Administración:
Hipersensibilidad a la L-carnitina.
Diabetes mellitus. Insuficiencia renal. Antecedentes de crisis convulsivas.
No existen datos relativos a pacientes pediátricos. En adultos, los efectos secundarios más frecuentes son mareo, náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea y disgeusia. En la administración intravenosa, se ha notificado hipertensión (18-21% en pacientes adultos), dolor torácico (6-15%) y taquicardia (5-9%).
Anticoagulantes orales: se han notificado casos de aumento de INR en pacientes tratados conjuntamente con L-carnitina y fármacos cumarínicos. Se debe monitorizar el INR en estos pacientes.
La administración concomitante de L-carnitina con fármacos que aumentan el aclaramiento renal de L-carnitina (ácido valproico, cefalosporinas, cisplatino, carboplatino e ifosfamida) puede reducir la disponibilidad de L-carnitina.
Excipientes: la solución oral contiene sorbitol y sacarosa, por lo que los pacientes con intolerancia hereditaria a la fructosa, problemas de absorción a la glucosa o galactosa, o insuficiencia de sacarasa-isomaltasa, no deben tomar este medicamento. También contiene p-hidroxibenzoato sódico de metilo (E-219) y p-hidroxibenzoato sódico de propilo, que puede aumentar el riesgo de ictericia en los recién nacidos (hasta de 4 semanas de edad).
Presentaciones comerciales: las presentaciones disponibles en España pueden consultarse online en el Centro de Información de Medicamentos de la AEMPS (CIMA), www.aemps.gob.es/cima, y en www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum en el enlace “Presentaciones” correspondiente a cada ficha.
Existen comercializadas múltiples presentaciones en combinación con otros suplementos nutricionales.
Fecha de actualización: noviembre de 2020.
La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).