Hipertensión arterial pulmonar:

Neonatos:

• Datos limitados disponibles; dosis no establecida; se ha informado una amplia gama de dosis y variabilidad entre pacientes.
• Es necesaria una titulación cuidadosa de la dosis.
• La mayoría de la literatura consiste en informes de casos o pequeños estudios.
• En menores de 37 semanas considerar riesgo-beneficio por el potencial riesgo de hemorragia pulmonar.

Nacidos a término:

• Vía oral: iniciar con 0,25-0,5 mg/kg/dosis cada 8-12 horas. Rango habitual: 0,5-2 mg/kg/dosis cada 6-12 horas (máximo 2 mg/kg/dosis cada 6 h o 10 mg/8 h). Se puede utilizar como dosis única a 0,3 mg/kg 70-90 minutos antes de la interrupción de óxido nítrico inhalado para facilitar el destete en pacientes seleccionados.
• Vía intravenosa: mayores de 34 semanas de edad gestacional corregida: dosis de carga a 0,4 mg/kg (0,13 mg/kg/h) administrada en más de 3 h. Mantenimiento 1,6 mg/kg/día (0,067 mg/kg/hora) en perfusión continua un máximo de 7 días.

Lactantes:

• Vía oral: iniciar con 0,25-0,5 mg/kg/dosis cada 4-8 horas. Mantenimiento: 1 mg/kg/dosis cada 4-8 horas (hasta máximo si precisa de 2 mg/kg/dosis cada 4-6 horas o 10 mg/8 h). Se aconseja la retirada gradualmente.
• Vía intravenosa: 0,25-0,5 mg/kg/dosis cada 6-8 horas (administrar lentamente durante 60 minutos). En HTP poscirugía (<48 horas): dosis de carga de 0,04-0,35 mg/kg, administrada durante 5 minutos, seguida de una infusión de mantenimiento de 0,015-0,4 mg/kg/hora durante 24-72 horas.

Niños y adolescentes:

• Vía oral: pacientes ≤20 kg: 10 mg (1 ml de suspensión reconstituida), 3 veces al día; pacientes 20-45 kg: 20 mg 3 veces al día (hasta 40 mg 3 veces al día en >45 kg [E: off-label].
• Vía intravenosa: la dosis recomendada es la mitad de la dosis oral, con un máximo de 10 mg 3 veces al día administrados como una inyección intravenosa en bolo.

La FDA contraindica su uso en niños (1-17 años) con hipertensión arterial pulmonar por un aumento del riesgo de mortalidad a largo plazo descrito en un ensayo con 234 niños con dosis 0,88-2,5 mg, 3 veces al día, indicando ser dosis dependiente, si bien las causas de muerte más comunes fueron la hipertensión pulmonar y el fallo cardiaco indicadas como progresión de la enfermedad.

Hipertensión pulmonar tras cirugía por enfermedad cardiaca congénita:

• Vía oral (sonda nasogástrica): 0,5 mg/kg/dosis a la llegada a Cuidados Intensivos, aumentando a 0,5 mg/kg/dosis cada 4-6 horas, con una dosis máxima de 2 mg/kg si se tolera.
• Vía intravenosa: en niños de más de 60 días, 0,04-0,35 mg/kg durante 5 minutos, con infusión de mantenimiento de 0,015-0,4 mg/kg/h durante 24-72 h.