La dosis y duración de la terapia dependerán de la deficiencia de factor IX, la localización y el grado de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
La cantidad a administrar y la frecuencia de administración siempre se basarán en una estricta monitorización, por medio de análisis de coagulación, de la actividad del factor IX plasmático.
Fórmulas para determinar la dosis requerida: Neonatos
Nª UI Factor IX = peso (Kg) x aumento deseado de Factor IX (%) x 1,4 UI/Kg
Ejemplo para obtener 100% de factor en un paciente de 3 Kg con nivel real de 20% |
Dosis = 3 Kg x 80% x 1,4 UI/Kg= 336 UI |
Lactantes, niños y adolescentes <15 años
Nº UI Factor IX = peso (Kg) x aumento deseado de Factor IX (%) x 1,4 UI/Kg
Ejemplo para obtener 100% de factor en un paciente de 70 Kg con nivel real 20% |
Dosis = 70 Kg x 80% x 1,4 UI/Kg= 7840 UI |
Adolescentes ≥ 15 años (y adultos):
Nº UI Factor IX = peso (Kg) x aumento deseado de Factor IX (%) x 1,3 UI/Kg
Ejemplo para obtener 100% de factor en un paciente de 70 Kg con nivel real 20% |
Dosis = 70 Kg x 80% x 1,3 UI/Kg= 7840 UI |
Directrices generales Profilaxis primaria: 25-40 UI/Kg 2 veces por semana (Federación Mundial de Hemofilia, 2005)
40-100 UI/Kg 2-3 veces por semana (MASAC, 2007)
Hemorragia menor (hematomas, cortes, rasguños): Niveles deseados de Factor IX para la hemostasia: 15% - 30%
Frecuencia de dosificación: Cada 12-24 horas
Duración del tratamiento: 1-2 día
Hemorragia moderada (epistaxis, extracciones dentales, hematuria): Niveles deseados de Factor IX para la hemostasia: 25% a 50%
Frecuencia de la dosificación: Cada 12-24 horas
Duración del tratamiento: 2-7 días
Hemorragia mayor (hemorragia articular, intracraneal, trauma mayor o profilaxis quirúrgica: Niveles deseados de factor IX para la hemostasia: 50% - 100%
Frecuencia de dosificación: cada 12-24 horas
Duración del tratamiento: 7-10 días.
Reconstitución Se reconstituye el vial y se carga en una jeringa luer-lock a través de un adaptador aportado en el envase que permite mantener la esterilidad.
Una vez reconstituido debe administrarse inmediatamente una vez comprobada la ausencia de partículas en suspensión.
Administración Infusión intravenosa lenta (4 mL/ min). No se recomienda la perfusión intravenosa continua.
No debe mezclarse con otros medicamentos.
Debe administrarse con el sistema de perfusión que aporta.
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