Dosis:

2 mg/kg de peso corporal administrados una vez a la semana en perfusión intravenosa. El volumen total de la perfusión se debe administrar durante aproximadamente 4 horas.

Población pediátrica: es importante iniciar el tratamiento lo antes posible. Podría iniciarse el tratamiento de niños pequeños de <5 años, si bien esta población no se incluyó en el estudio fundamental. La posología en la población pediátrica es la misma que en los adultos.

Debido al potencial de reacciones de hipersensibilidad con elosulfasa alfa, los pacientes deben recibir antihistamínicos con o sin antitérmicos entre 30 y 60 minutos antes de comenzar la perfusión.

Vía y pauta de administración:

Únicamente para perfusión intravenosa.

Preparación:

Debe diluirse con una solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión mediante una técnica aséptica. La solución diluida se administra a los pacientes con un equipo de perfusión. Puede utilizarse un equipo de perfusión equipado con un filtro en línea de 0,2 μm.

Preparación de la dilución: el número de viales por diluir en función del peso del paciente y de la dosis recomendada de 2 mg/kg se determina mediante el uso del siguiente cálculo:

Peso del paciente (kg) multiplicado por 2 (mg/kg) = dosis del paciente.

Dosis del paciente (mg) dividida por 1 (mg/ml de concentrado de elosulfasa alfa) = número total de ml de elosulfasa alfa.

Cantidad total (ml) de elosulfasa alfa dividida por 5 ml por vial = número total de viales.

No calentar los viales ni colocarlos en el microondas. No agitar los viales.

Debe obtenerse una bolsa de perfusión que contenga solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%) para administración intravenosa. El volumen total de la perfusión se determina según el peso corporal del paciente.

• Los pacientes que pesen <25 kg deben recibir un volumen total de 100 ml.
• Los pacientes que pesen ≥25 kg deben recibir un volumen total de 250 ml.

Se extraerá y desechará un volumen de la solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusión de la bolsa de perfusión equivalente al volumen de concentrado de elosulfasa alfa que se añadirá.

Se extrae lentamente el volumen calculado de elosulfasa alfa con precaución para evitar la agitación excesiva. Y se añade elosulfasa alfa lentamente a la bolsa de perfusión con cuidado para evitar la agitación.

La bolsa de perfusión se gira suavemente para asegurar la distribución adecuada. No agitar la solución. 9. La solución diluida se administra mediante un equipo de perfusión y se puede usar un filtro en línea de 0,2 µm.