Coenzima Q10 (Ubidecarenona)

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PDM
Fecha de actualización: 
10 febrero 2016
Descripción: 
También conocida como ubiquinona o ubidecarenona, es una benzoquinona liposoluble presente en la mayoría de las células eucarióticas, principalmente en la membrana mitocondrial. Es un potente antioxidante que se sintetiza de forma endógena en el retículo endoplásmico y también puede incorporarse por medio de la dieta, especialmente con la ingestión de carnes. Su función principal es la síntesis de ATP en la cadena respiratoria. Su defecto puede dar lugar a alteraciones en los órganos con más demanda energética como sería el sistema nervioso central y el músculo esquelético, principalmente, aunque también pueden afectarse otros como el hígado o el rińón. Estas alteraciones dan lugar a diversos signos neurológicos debido a la falta de energía para realizar una actividad normal
USO CLÍNICO: 

Déficit congénito de Coenzima Q y sus manifestaciones clínicas (E: Extranjero)
     •Niños con rabdomiolisis recurrente y encefalopatía
     •Enfermedad multisistémica infantil( encefalopatía más nefropatía)
     • Síndrome nefrótico corticoide resistente
     •Ataxia
     •Miopatía
     •Retinopatía pigmentaria
     •Miocardiopatía mitocondrial
Enfermedades neurodegenerativas (E: extranjero y off label)
     •Ataxia de Friedreich
     •Parkinson
     •Migraña
DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN: 

El tratamiento se puede adaptar a diferentes pautas: de 4-5mg/kg/día administrado en 3 dosis, 2-15 mg/kg/día repartido en 2 dosis. Otros autores recomiendan administrar inicialmente 5 mg una o dos veces al día, con las comidas, ajustando según respuesta. La dosis se puede incrementar hasta unos 300mg/día en niños y 200mg/día en neonatos.

CONTRAINDICACIONES: 

Hipersensibilidad a ubiquinona o a alguno de los componentes.

EFECTOS SECUNDARIOS: 

Generalmente es bien tolerado. Se han descrito casos de molestias gástricas, reducción del apetito, nauseas, diarrea y erupción cutánea.

INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS: 

No se han descrito.

DATOS FARMACÉUTICOS: 

Las ampollas contienen EDTA.
Las cápsulas contienen Lactosa.
Presentaciones comerciales. Medicamento extranjero. No comercializado en España.
Decorenone 50 mg cápsulas.
Decorenone 50mg/10 ml solucion oral ampollas

BIBLIOGRAFÍA: 

     •Ficha técnica Decorenone disponible a traves de la web de medicamentos en situaciones especiales https://mse.aemps.es/mse/
     •Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage Handbook. 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hudson (OH): Lexi Comp; 2010.
     • Rahman S, Clarke C, Hirano M. 176th ENMC International Workshop: Diagnosis and treatment of coenzyme Q10 deficiency.
     •Clifford W, Shultsa B, Richard C. Clinical trials of coenzyme Q10 in neurological disorders.
     • Department of Neurosciences, University of California, San Diego, La Jolla, CA, USA (2005)
     • Montini G, Malaventura C, Salviati L. Early coenzyme Q10 supplementation in primary coenzyme Q10 deficiency. N Engl J Med 2008; 358: 2849–2850.
     • Bentinger M, Brismar K, Dallner G. The antioxidant role of coenzyme Q. Mitochondrion 2007;7(Suppl):S41–50.
     •Ogasahara S, Engel AG, Frens D, Mack D. Muscle coenzyme Q deficiency in familial mitocondrial encephalomyopathy. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 1989;86:2379–82.
     •Fernandez-Llamazares CM., Serrano M.L., Manrique S. et al. Setting up emergency stock for metabolic diseases. Clin. Ter 2010; 161(6) 523-8
     •García I. Fernandez-Llamazares CM Escudero V. Transtornos o alteraciones metabólicas en el niño en Farmacia hospitalaria pediátrica Madrid Ed. Elsevier 1ª Edición 2011 p 295-321
     • Alfadhel M, Al-thihili K, Moubayed H et al Drugr treatment of inborn errors of metabolism: a systematic review. Arch Dis Child publicado online 26/03/2013 doi:101136/archdischild-2012-303131
     •Pediatric Formulary Committee & Dental advisory Group. BNF For children 2009-2010Ed. BMJ Group London 2010
Fecha de actualización: Enero 2016.

La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).

Déficit congénito de Coenzima Q y sus manifestaciones clínicas (E: Extranjero)
     •Niños con rabdomiolisis recurrente y encefalopatía
     •Enfermedad multisistémica infantil( encefalopatía más nefropatía)
     • Síndrome nefrótico corticoide resistente
     •Ataxia
     •Miopatía
     •Retinopatía pigmentaria
     •Miocardiopatía mitocondrial
Enfermedades neurodegenerativas (E: extranjero y off label)
     •Ataxia de Friedreich
     •Parkinson
     •Migraña

Sugerencia para mostrar esta cita

Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. ISSN 2531-2464. . Disponible en: https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/coenzima-q10-ubidecarenona. Consultado el 22/01/2020.

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