Medicamento huérfano. El fenilbutirato de sodio es un profármaco que se metaboliza a fenilacetato. El fenilacetato se conjuga con glutamina en hígado y riñón, para formar fenilacetilglutamina, que se excreta en la orina. La fenilacetilglutamina es una molécula que contiene 2 moles de nitrógeno por mol de base y por tanto constituye un vehículo alternativo para la excreción de nitrógeno. Como consecuencia, el fenilbutirato de sodio reduce las concentraciones plasmáticas de amonio y glutamina en pacientes con trastornos del ciclo de la urea.
Terapia adyuvante en el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea que cursan con déficit de carbamoil-fosfato-sintetasa, ornitina transcarbamilasa o argininosuccinato sintetasa. Indicado en pacientes con presentación neonatal y en pacientes con presentación tardía con antecedentes de encefalopatía hiperamoniémica (A).
En el caso de la presentación intravenosa, se trata de un medicamento no comercializado en nuestro país (E: extranjero).
Vía oral o a través de una sonda nasogástrica o gastrostomía
El fenilbutirato se absorbe rápidamente en ayunas. Se desconoce el efecto de la comida en la absorción.
La dosis diaria se divide de 3 a 6 tomas iguales, administradas con cada comida. Los comprimidos se deben tomar con abundante agua y hay que evitar la mezcla con bebidas ácidas (zumos, colas) por riesgo de precipitación. La forma en granulado estaría indicada en lactantes y niños que no degluten comprimidos y en pacientes con disfagia.
Vía intravenosa
Insuficiencia renal: utilizar con precaución.
Insuficiencia hepática: utilizar con precaución.
No hay datos específicos en niños. Se describen los muy frecuentes (>10%), frecuentes (1-10%) y de relevancia clínica; para el resto, consultar ficha técnica.
Sodium 4-phenylbutyrate (Phenylbutyrate Na 2 g/10 ml de solución inyectable). Diluir 20 mg (máximo 50 mg) en 1 ml de suero glucosado al 5% o 10%. Se puede infundir vía periférica en Y, con L-carnitina, L-arginina y benzoato sódico.
500 mg de sodium 4-phenylbutyrate contienen 2,7 mmol de sodio.
Presentaciones comerciales: las presentaciones disponibles en España pueden consultarse online en el Centro de Información de Medicamentos de la AEMPS (CIMA), http://www.aemps.gob.es/cima, y en https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum en el enlace "Presentaciones" correspondiente a cada ficha.
Medicamento extranjero; no comercializado en España.
Fecha de actualización: diciembre de 2020.
La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).
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