Ácido cólico
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Errores innatos de la síntesis de los ácidos biliares (A)
El tratamiento oral con ácido cólico es efectivo en la mayoría de los defectos de la síntesis primaria de los ácidos biliares. Tiene indicación de tratamiento con ácido cólico el déficit de: colesterol 7-hidroxilasa (CYP7A1), esterol 27-hidroxilasa (xantomatosis cerebroetendinosa) 3–5--C27-hidroxiesteroide oxidorreductasa (3-HSDH), 4-3-oxoesteroide 5-reductasa (AKR1D1), 2-metilacil-CoA racemasa (AMACR), CoA oxidasa del ácido trihidroxicolestanoico, y los defectos de oxidación de la cadena lateral en la vía metabólca de la 25-hidroxilación.
NO se pueden TRATAR con ÁCIDO CÓLICO la deficiencia de oxiesterol 7-hidroxilasa (CYP7B1) y la deficiencia de amidación de los ácidos biliares.
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Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. ISSN 2531-2464. . Disponible en: https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/acido-colico. Consultado el 01/09/2024.
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