Deficiencias primarias y secundarias debidas a alteraciones metabólicas:

Dosis dependiente del tipo de alteración metabólica y gravedad. En términos generales:

• Vía intravenosa: 100 mg/kg/día (cada 6-8 horas). Pueden requerirse dosis superiores (máximo 300 mg/kg/día).
• Vía oral: neonatos, niños y adolescentes: 50 mg/kg/día (cada 6-8 horas) inicialmente y ajustar a 50-100 mg/kg/día (cada 6-8 horas). Pueden requerirse dosis superiores (máximo 300 mg/kg/día o 3000 mg/día).

Encefalopatía hiperamoniémica y alteraciones hepáticas por ácido valproico:

Por vía intravenosa u oral, 100 mg/kg/día (cada 6-8 horas). Ajustar dosis según criterio clínico. Puede administrarse dosis máximas de 3-6 gramos (datos limitados al respecto).

Profilaxis en tratamiento con ácido valproico y riesgo incrementado de hepatotoxicidad:

Por vía intravenosa u oral, 50-100 mg/kg/día (cada 6-8 horas).

Deficiencia secundaria en hemodiálisis a largo plazo:

Por vía intravenosa, 10-20 mg/kg tras cada sesión de diálisis.

Evaluar respuesta cada 3 meses y ajustar dosis a la mínima efectiva. Si no hay mejoría en 9-12 meses, suspender tratamiento.

Preparación y administración:

Vía intravenosa: administración intravenosa lenta, durante 2-3 minutos.

Vía oral: La solución oral debe administrarse previa dilución en agua, lentamente, y preferiblemente durante o siguiendo a una comida, para aumentar la tolerancia.

Insuficiencia renal y hepática:

No existen datos específicos en pacientes pediátricos. No es necesario ajuste de dosis.

En pacientes con insuficiencia renal grave no debe administrarse altas dosis orales durante largos periodos de tiempo por acumulación de los metabolitos intestinales y hepáticos: trimetilamina y trimetilamina N-óxido (no ocurre con la forma intravenosa).